お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2019年6月27日

10862:成人Still病(成人スチル病)の眼症状とは:

成人(発症)スチル病という診断名を持つ患者さんが来院しました。リウマチ系統の疾患ですが、果たして有り得べき眼症状に何が有るのかを調査してみました。

① 成人発症Still病のまれな眼症状:Purtscher様網膜症
Buyukavsar Cほか、Ocul Immunol Inflamm。2018; 26(2):286〜291。Epub 2016 9月6日。

アブストラクト;
成人発症型スティル病(Adult-onset Still’s disease ;AOSD)は、スパイク状の発熱、消失する発疹、関節痛、および多臓器病変を伴う、未知の病因による希な多臓器性免疫媒介疾患です。報告されている数少ない成人発症型スティル病症例では、血栓性微小血管症(TMA)に関連したPurtscher様網膜症を発症していた。ここでは、成人発症型スティル病患者における血栓性微小血管炎(TMA:thrombotic microangiopathy)のないPurtscher様網膜症を報告します。ぼやけた視力の評価を提示した29歳の男性は、山口の基準に基づいて成人発症型スティル病(AOSD)と診断されました。彼は右眼にPurtscher様の網膜症を患っていた。ステロイド治療後の病変は改善した。 Purtscher様網膜症を伴う報告されたほとんどすべてのAOSD症例はTMAと関連しているが、この症例ではそのような合併症は見られなかった。

② 眼科症状を呈した成人発症Still病のぶどう膜炎の1例
Wenmin Jiangほか。Rheumatology International 33(7)・2011年12月
抄録:
成人発症型スティル病(AOSD)は、病因や病因が未知のまれで全身性の炎症性疾患です。 AOSDは一連の全身症状を伴う高熱を特徴とする。しかし、眼科症状を呈し、コルチコステロイド中止の明らかな因果関係を伴う成人発症型スティル病(AOSD)のまれな症例があります。この場合、成人発症型スティル病(AOSD)と診断された43歳の男性患者は、コルチコステロイド治療を中止した後に眼の炎症を示しました。この患者は成人発症型スティル病(AOSD)のためにプレドニゾロンで治療され、息切れ、腰痛、胸痛、関節痛、およびスパイク熱の完全寛解を達成した後に退院しました。退院後、患者は自己判断でプレドニゾロンの服用を中止し、半月で両眼の視力低下と3日間の左眼の突然の視力低下を訴えて眼科に戻りました。定期的な眼科検査と蛍光血管造影検査の後、彼は成人発症型スティル病(AOSD)の症状として急性汎ブドウ膜炎と診断されました。ぶどう膜炎はコルチコステロイド薬で効果的に治療されました。この症例は、コルチコステロイド治療の中止に関連した眼科システムにおける成人発症型スティル病(AOSD)のまれな症状です。この報告では、ぶどう膜炎を呈する成人発症型スティル病(AOSD)に対する局所および全身コルチコステロイド使用の治療効果を強調しました。この症例は、リウマチ専門医と眼科専門医の両方にとって興味深いものです。
A case of uveitis in adult-onset Still’s disease with ophthalmologic symptoms
Article (PDF Available) in Rheumatology International 33(7) · December 2011

 

北米のSobiのMedical Affairs部長を務めるLen Walt氏は、スティル病、全身に影響を与える稀な炎症性疾患(全身性疾患)の概要を説明しています。

スティル病、炎症を特徴とする疾患は、高いスパイク熱、出入りするサーモン色の発疹、および関節炎を特徴としています。 スティル病は、全身性若年性特発性関節炎とも呼ばれます。 スティル病は最初に小児で説明されましたが、今では成人で発生することはほとんどありません(成人発症型スティル病またはAOSDと呼ばれています)。 スティル病は、イギリス人医師、ジョージ・F・スティル(1861-1941)にちなんで名付けられました。

Categorised in: ぶどう膜炎