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2019年4月19日

10650:スチル病(若年性特発性関節炎)ぶどう膜炎とは

若年性特発性関節炎ぶどう膜炎(4歳)引用

清澤のコメント:若年性特発性関節炎(juvenile idiopathic arthritis)のうち全身型は、小児の熱性疾患として Still(1897)に より記載されたスチル病と同じものである。スチル病には成人発症例もあることが、報告されている。小児例と病像は同様、治療方針も同じであるとされる。小児発症で 成人まで遷延した例と合わせて成人スチル病と呼ばれる。 成人例の発症年齢は、20 才前後をピークに年令とともに集計数が減少し、6割は 16~35 才 に分布し、女性が男性の2倍である。高年齢では女性に偏る。このように、若年性特発性関節炎(JIA)は小児の疾患だが、それが遷延したり、あるいは同様の疾患が成人で発症することが有り、それが成人スティル病である。この(小児の)スティル病では葡萄膜炎を発症することが知られており、スティル病が診断された場合には、眼検査が必要とされている。成人スティル病のほとんどの人は、下記のような徴候と症状の組み合わせを持っているという。しかし、此処には眼症状の記載はみられない。

•      熱。 1週間以上、毎日最低でも38.9 Cの発熱があるかもしれません。熱は通常午後遅くまたは夕方にピークに達する。 毎日2回の発熱があり、その間に体温が正常に戻る。

•      発疹。 サーモンピンクの発疹が出たり消えたりすることがある。 発疹は体幹、腕または脚に現れる。

•      喉の痛み。 これは成人スティル病の最初の症状の1つです。 あなたの首のリンパ節は腫れて柔らかいかもしれない。

•      痛みと腫れの関節。 あなたの関節 – 特にあなたの膝と手首 – は硬く、痛みを伴いそして炎症を起こしているかもしれない。 くるぶし、肘、手、肩なども痛む。 関節の不快感は通常少なくとも2週間続く。

•      筋肉痛。 筋肉痛は通常、熱とともに衰えたり広がったりするが、痛みは日々の活動を妨げるほどに深刻な場合がある。

  ――若年性特発性関節炎ぶどう膜炎―――

◎若年性特発性関節炎ぶどう膜炎とは何か?

若年性特発性関節炎(JIA)は、16歳未満の子供に影響を与える関節の炎症性疾患で、自己免疫疾患です。 JIAでは、体の健康な関節は白血球に攻撃されています。 これは関節の炎症を引き起こし、歩行を困難にすることがあります。 発熱や発疹も一般的な症状です。 JIAは慢性疾患です。JIAは「16歳以前に始まり少なくとも6週間続く関節炎」と定義され、他のすべての鑑別診断は除外されるべきです。ブドウ膜炎のリスクが異なる3つのタイプがあります。 最も一般的な形態であるオリゴ関節症または半関節症の発症は、ブドウ膜の関与について最も高いリスクを有し、多関節発症は中リスクを有し、全身発症JIAでは関連ぶどう膜炎のリスクが低い。

IAの危険因子は確立されていない。 しかし、男児はJIA関連ぶどう膜炎からのより悪い視覚予後を持つことがわかっている。 また、ブドウ膜炎が関節炎の前に診断されたときに、より悪い視覚的結果が注目される。 ある種の血液マーカー、特に抗核抗体、ヒト白血球抗原DR5(HLA − DR5)およびヒト白血球抗原DR1(HLA − DR1)から、JIAに関連するブドウ膜炎を発症する一般的な危険性を予測することができる。

JIAは眼にどのような影響を与えますか?

JIAの子供たちの中には、眼の炎症を起こす人もいます。 これはブドウ膜炎と呼ばれます。 ブドウ膜炎はブドウ膜が炎症を起こしたときに発生します。 ブドウ膜炎にはさまざまな種類がありますが、JIAは主にブドウ膜の前面に発症します(前部ブドウ膜炎)。

JIAのブドウ膜炎の症状は何ですか?

ブドウ膜炎の症状は次のとおりです。

•      発赤

•      疼痛

•      光過敏

•      視力低下

半数までの患者では、初めは明白な症状がありません。 これらの子供たちでは、一度症状が現れたら、目への損傷と失明がすでに起こっているかもしれません。 これが、すべての子供がJIAと診断された直後に眼科医を受診するべきである理由です。患者が早期に診断および治療されていない場合、ブドウ膜炎は以下の原因となります。

•      白内障 (水晶体の白濁)

•      帯状角膜症(角膜の変色)

•      緑内障 ( 失明につながる可能性のある眼内の高眼圧 )

•      嚢胞状黄斑浮腫( 網膜中央部の腫れ)

若年性特発性関節炎ぶどう膜炎の診断と治療

あなたの子供が若年性特発性関節炎(JIA)と診断された場合、できるだけ早く眼科医にかかる必要があります。

JIAによるブドウ膜炎はどのように診断されますか?

血液検査

血液は抗核抗体(ANA)について検査されます。 検査結果が陽性であれば、その子供はブドウ膜炎にかかる危険性が高くなります。 ヒト白血球抗原B27(HLA-B27) – HLA-B27は血清陰性脊椎関節症のマーカーで、若年患者にブドウ膜炎を引き起こすこともあります。、陽性の抗核抗体(ANA)試験およびヒト白血球抗原DR5(HLA − DR5)試験を有することにより、ブドウ膜炎を発症する危険性が高まる。

他の血液検査も同様に行われるかもしれません。

細隙灯検査

眼科医は子供の目を見るために細隙灯と呼ばれる器具を使用します。 細隙灯は医師に眼の拡大詳細図を見せる。 ブドウ膜炎による眼の損傷があるかどうかを確認できます。

結果に基づいて、眼科医は子供の再検査の必要頻度を指示します。

定期的な目の検査であなたの子供の視力を救うことができます

ブドウ膜炎は眼に多くの問題を引き起こす可能性があります。 未治療のままにしておくと、これらの問題は視力喪失につながる可能性があります。 良いニュースは、治療でブドウ膜炎からの視力喪失を防ぐことができる。 ブドウ膜炎の早期診断と治療であなたの子供の視力を救うことができます。

あなたの子供がJIAと診断されたら、すぐに眼科医を受診するべきです。 医師はぶどう膜炎の徴候を探します。 最初の試験の後、あなたの眼科医は再検査時期を指示する。定期的な診察のために患者は3ヶ月から1年ごとに眼科医に診察されるべきであり、そして必要と思われる場合はもっと頻度が高いい。

JIAのブドウ膜炎はどのように治療されるか?

ブドウ膜炎はしばしばチームアプローチを用いて治療されます。 眼科医はあなたの子供のリウマチ専門医と協力して彼または彼女に最適な治療法を見つけます。

治療法は次のとおりです。

コルチコステロイド

ステロイドはブドウ膜炎を治療するための最も一般的な方法です。 それらは、点眼薬の形で、または注射によって経口的に服用することができます。

免疫抑制薬

10人中7人の患者では、ステロイドは眼の炎症を軽減します。 他の患者では免疫抑制薬を服用する必要があるかもしれません。 これらはあなたの体の免疫システムの反応を低下させる薬です。 これは眼と関節の炎症を抑制するのに役立ちます。

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https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000089921.pdf
https://www.aao.org/eye-health/diseases/what-is-juvenile-idiopathic-arthritis-uveitis
https://eyewiki.aao.org/Juvenile_Idiopathic_Arthritis

Categorised in: ぶどう膜炎