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2016年11月24日

8358: 神経眼科学会抄録集にある、知っておくべき病名等々。その3、

神経眼科学会抄録集にある、知っておくべき病名等々。その3、

P-1-15: 視神経膠腫:
視神経膠腫,視路視床下部毛様細胞性星細胞腫 optic gliomaとは、

•視神経,視交叉,視床下部,視索、内包,視放線までを侵す腫瘍
•一般的には視神経膠腫 optic gliomaと呼ばれるが,正確には視路視床下部毛様細胞性星細胞腫 optic pathway / hypothalamic pilocytic astrocytomaというもの
•赤ちゃんから小さい子どもに多い
•片眼の視力が悪くなることで気づかれる
•両目が侵されることもある
•赤ちゃんだと,振子様眼振 pendular nysTAGSmus。それが出る前に視力は悪化。
•乳幼児で視床下部にこの腫瘍があると,ひどく痩せることも
•MRIだけで診断でき、生検不要と。
•病理は,小児では毛様粘液性星細胞腫 グレード1 pilomyxoid astrocytoma。
•神経線維腫症1型 NF-1は拡大しない。
•治療は化学療法(制がん剤)中心
(参考ページ:http://plaza.umin.ac.jp/sawamura/pediattumor/opticpathwaypil/)

P-1-21: 肥厚性硬膜炎:
 肥厚性硬膜炎は、脳、脊髄硬膜の部分的またはびまん性の肥厚により、硬膜の肥厚部位に応じて頭痛、うっ血乳頭、脳神経麻痺、小脳失調、対麻痺などの神経症状を呈する。診断にはMRIが有用。肥厚硬膜を認めることで診断可能となる場合が多い。再発寛解を繰り返す場合があり、その経過を年単位で長期的に観察する必要がある。
原因不明の特発性と、続発性に分類される。続発性の場合、ANCA関連血管炎、ウェゲナー肉芽腫やサルコイドーシスなどの炎症性疾患や、細菌、真菌、結核などの感染、多臓器線維症などが原因として考えられている。また、近年では生検硬膜組織からIgG4関連疾患との関係も示唆される。

P-1-22: P-2-22:硬膜動静脈瘻
 硬膜動静脈瘻という病気では動脈と静脈が直接つながっている状態、つまり異常血管が発達し、穴が開いている(瘻孔形成)状態となり、その瘻孔を通って血液が異常静脈へと流入し、圧の高い血液が正常静脈へと流れ、短絡という状態を起こしている。原因は、外傷性と非外傷性に分類され、非外傷性の場合は原因が不明で特発性の場合が多い。海綿静脈洞部にできれば、海綿静脈洞部硬膜動静脈瘻と呼ぶ。
 海綿静脈洞部の神経に硬膜動静脈瘻の発生によって高い圧がかかり障害を与える。症状は、頭痛(三叉神経痛)・複視(ものが二重に見える)など。
 眼球の充血・拍動性の突出・眼圧上昇・更に耳鳴り等の軽い症状。出血で死亡したり、重い後遺症で、強い意識障害、高次機能障害(視野障害など)、失語症、失認、運動機能障害、感覚障害がおきる。状況により、眼底出血、脳梗塞、脳出血などが今後起こる可能性がある。
 治療目的は、視力障害、脳内出血、脳梗塞を防止する事、また現在存在する症状を改善すること。最も有効な治療方法は、経静脈的に海綿静脈洞まで到達し、経静脈的塞栓術。

P-1-23: 静脈洞血栓症
静脈洞は脳の中を灌流してきた血液が頭蓋外へ出ていく血液の主な出口。静脈洞血栓症では、静脈洞が血栓で閉塞する。その結果、頭蓋内圧亢進、静脈性脳梗塞、脳出血、けいれんなどを起こす。頭蓋内にはいくつかの静脈洞があるが、大脳表面を灌流した血液の主な戻り道になる上矢状静脈洞の血栓症が最も多く、次いで横静脈洞、海綿静脈洞の血栓症の頻度が多い。
原因として、経口避妊薬やホルモン剤、妊娠・出産に伴う凝固能亢進、ベーチェット病や凝固異常症等が注目される。副鼻腔炎や中耳炎、乳突蜂巣炎などの炎症性疾患が静脈洞に波及して、血栓を形成する場合もある。また喫煙は有力なリスクファクター。
 発症は急激な経過をとるものと、頭痛が数週間先行するもの(慢性型)とがある。頭痛が70~90%に見られ、けいれん、悪心嘔吐、意識障害、うっ血乳頭といった症状もある。
 診断の決め手はMRI・MRA・MRV。近年のMR画像診断の普及によって、予後良好な軽症例も少なくない。

P-1-24: 特発性頭蓋内圧亢進症
 特発性頭蓋内圧亢進症(良性頭蓋内圧亢進症、偽脳腫瘍)とは、明らかな原因がないにもかかわらず、頭蓋骨の中の圧力(頭蓋内圧)が上昇した状態をいう。
•毎日頭痛が起こり、ときに吐き気、かすみ目、複視を伴う。頭の中で音が聞こえることもあります。
•頭部の画像検査と脊椎穿刺を行います。
•適切な治療を行わないと、視力が失われる可能性がある。
•減量や、脳内の液体を減らすための利尿剤投与、圧力低減を目的とした定期的な脊椎穿刺が役立つことがあるが、シャント手術が必要になる場合もある。
 肥満の若齢女性では20倍高い確率でみられる。
頭蓋内圧の上昇は、腫瘍や感染、あるいは脳の周りの脳脊髄液の正常な排出が妨げられているなどの原因で起こるわけではありません。ほとんどの場合、特発性頭蓋内圧亢進症の発症の原因となった特定の出来事をつきとめることはできない。小児では、コルチコステロイドの投与中止後、あるいは多量のビタミンAや抗生物質のテトラサイクリンを服用した後に、特発性頭蓋内圧亢進症が起こることがある。

(以下継続して加筆と整理中です)

P-1-27: 外傷性視神経症
 落下事故、交通事故などで前額部(特に眉毛の外側に近い部位)を強打した場合に、片側の視神経管内の視神経が挫滅して、視力・視野障害が起こることがある。受傷早期(通常24時間以内)であれば、副腎ステロイドの大量投与が試みられる。視神経管開放手術についてはその有効性に議論がある。
(http://www.nichigan.or.jp/public/disease/shishinkei_shishinkei.jsp 日本眼科学会)

P-1-28: 外傷性視神経乳頭離断
 眼球に鈍的な外力が加わることによって、視神経乳頭近傍で視神経の軸索の一部が断裂することがあり、これを外傷性視神経乳頭離断と呼んでいる。乳頭近傍の出血と視神経損傷による大きな片側の視野障害を示す。日本語の眼科雑誌に10編以下くらいの数の一例の症例報告がある。

P-1-29: 外傷性脳脊髄液減少症
脳脊髄液減少症とは何らかの理由で脳脊髄液が減少し、頭痛や様々な全身症状が現れる疾患。脳脊髄液減少症特有の症状に起立性頭痛があるが、必ずしも全ての患者に現れるとは限らない。全身症状についても個人差が激しく、脳脊髄液減少症との因果関係が立証されていないものも数多くある。脳脊髄液減少症には治療方法があるため基本的には治る病とされていますが、現時点では研究段階にあり、未だに不明な部分が多いのが現状です。

P-1-30: 片眼性視神経萎縮

O-6-4,P-2-2、P-2-3: レーベル遺伝性視神経症、
P-2-6、visual snow
P-2-7: Balint
P-2-23: 成人T細胞リンパ腫
P-2-27: 片側顔面痙攣
P-2-4、P-2-27 眼瞼痙攣
P-2-8: 一過性脳接続性変化
P-2-11: 抗GQ1b抗体症候群
P-2-16: 抗Musk抗体陽性重症筋無力症
P-2-17: Lambert-Eaton症候群
P-2-19: Opsoclonusmyoclonus ataxia syndrome (OMS)
P-2-20: 有痛性眼筋麻痺

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