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2016年2月28日

7522:知っていてほしいIGg4関連疾患(後藤浩教授)の聴講メモです

無題
知っていてほしいIGg4関連疾患(後藤浩教授)の聴講メモです

清澤の印象記;その昔はミクリクツ病と呼ばれた涙腺や耳下腺が腫れる疾患は、その大半が今やIGg4関連疾患であることが分かってきました。眼科におけるリンパ増殖性疾患としても39,8%のMALTリンパ腫に次ぎ、IgG4関連眼疾患が21,6%だったそうです。その眼科における診断基準の作成、重症度分類の確立、治療法の確立までが説明されました。
「2000年の坪田先生のIOVS誌の論文が、ミクリクツ病でのIgG4まで測って居たら更に歴史に残る大仕事になっていたはず。」という演者後藤先生の好意的な説明はとても良いコメントであったと思います。
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IgG4関連疾患は眼科の腫瘤性病変の3-6%に過ぎない。
○IgG4関連疾患とは;Hamano NEJM 2001のIgG4高値な膵臓の炎症報告に始まる概念で、
○ミクリッツもYamamotoらによって同じIgG4関連であるとされた。
○のちに単語統一のため、IgG4関連疾患と名付けられた。
○血清中のIgG4上昇とともに、病変部には形質細胞の浸潤を示す、腫大、腫瘤、結節、肥厚性疾患の創傷です。
○今年からは、難病にも入れられた:

症状:代表的なのは瞼の腫脹で、
従来のミクリクツ病はほとんどIgG4関連であったろうと考えられるにいたった。
IgG4が出なければ、特発性眼窩炎症(旧名は、眼窩炎性偽腫瘍)とも呼ばれる。

◎シェーグレンならば、(形質細胞ではなく、)リンパ球が浸潤する。ミクリッツは形質細胞の浸潤である。

◎頻度:MALTリンパ腫39,8%、IgG4がそれに次ぐ21,6%

◎他科が作ったように眼科も眼症状に特化した、独自の診断基準を作った

1) 画像所見で、腫瘤、肥大、などがある。両側でも片側でもよい。眼窩上神経(三叉神経)の主題例もあるし、筋円錐内にマスを生ずるものもある。筋の肥大もある。
2) リンパ球と形質細胞、線維化は眼科例には少ない、IgG4陽性細胞が組織診で見つかる。、
3) 血清IgG4高値
1~3で確定、1+2と1+3は疑い群とす。

鑑別は:悪性リンパ腫、甲状腺、サルコイドーシス他

拡散強調画像による鑑別:ADCは悪性リンパ腫の方がIgG4関連疾患よりも低い。
重症度分類も考慮中である

治療:ステロイドの量は?0,5-0,6mg/kg。トリアムシノロンの注射も良いし、
リツキシマブ?の使用も考えられる(高価だが)。

IgG4の変化は原因なのか結果なのか?は問題である。
ゆっくりとステロイドを使うが、涙腺のボリュームリダクション(部分切除)も考えられる。
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