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2016年2月28日

7521;新しい視神経疾患の診断と治療 三村治教授 聴講メモ

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新しい視神経疾患の診断と治療 三村治教授(兵庫医大)の聴講メモです。

清澤の印象記:このところ視神経炎なのですが、特定の原因が見つけられる視神経炎が数多く提示されています。臨床的に、年齢や、繰り返すこととか、痛みのあるなし、ステロイドの有効性の有無、などの特徴も違いますから、神経眼科外来で視神経炎の様なものが紹介されてくると、そのような新しい概念もマスターしておかないと弱い神経眼科医という事になってしまいます。今回の講義は実例による紹介提示で有り、主要なものも含めていますからとても参考になるでしょう。例としては、シンナー視神経症、エタンブトール視神経症、優性遺伝性視神経症OPA-1、レーベル病、クリオンCRION、抗アクアポリン4抗体陽性視神経炎、MOG抗体陽性視神経炎が紹介されました。

ーー以下が聴講ノートですーー

◎視神経疾患の従来の概念:片眼または両眼の急激な視力低下、中心暗点か盲中心暗点、中心フリッカー低下、慢性化で視神経萎縮、頻度比較的希、対光反射遅鈍。

○シンナー視神経炎:詐病?:耳側蒼白、中心暗点、皮質の萎縮、OCTの萎縮はわずか、マップでの神経節細胞層厚さは100程度だが?馬尿酸値?

○エタンブトール視神経症:白内障後で網膜の菲薄化。エタンブトール使用例。:エタンブトールは亜鉛をキレートする。視交叉を犯すから視野は両鼻側半盲様である。

○優性遺伝性視神経症OPA-1:
対光反応の良い6歳。黄班の厚みは50-60μと薄い。
別の例ではハンフリーが中心暗点無し。
OPA-1 優性遺伝性視神経症:(順天に血液分析を依頼)
優性遺伝性ではテンポラルが菲薄化するが、レーベルは全体に萎縮する。

○レーベル病
11778遺伝子異常を持っていても視力が戻っていることもある。cpRFNLの腫脹があるーーのちには菲薄化するが。

○Melanopsin

○ミトコンドリア視神経症:という概念が出来てきて、共通の特徴がある。
・緩徐進行、コントラスト感度低下、色覚障害、中心暗点、急性期の視神経乳頭腫脹、やがて蒼白萎縮、無痛性、対抗反応保持。
・遺伝性ではLHON,優性遺伝性視神経症。後天性では1)栄養障害性、2)薬剤性(エタンブトール、ほか)3)たばこ・アルコール弱視、4)メタノール(Wang MY et al. JNO 2013)

エタンブトールを使うとレーベルが出ることが有る。
MRIを持参した例:GCCで上下の厚さが違う例。これなら虚血性視神経症
網膜の厚さに対応した半盲は出る。

◎新しい視神経炎の分類
・典型的視神経炎(MS関連、solitary isolated ON, recurrent isolated ON)
・非典型的視神経炎(NMO関連ーー、クリオン、サルコイドーシス他)

1、新しい視神経炎の分類
・クリオンchrinic relapsing inflammatory optic neuropathy
・抗アクアポリン4抗体陽性視神経炎:高齢女性、再発、脊髄病変合併が大い、視力障害
・MOG抗体陽性視神経炎:再発を繰り返し、ステロイドでの戻りは良い。

脚注:Melanopsin

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