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2016年2月5日

7440 シュタルガルト病、登録眼の6割にDDAF:記事紹介

omd_january_optos_a02_fig01シュタルガルト病、登録眼の6割に明確な自発蛍光低下(DDAF):の記事紹介

 シュタルガルト病に伴う萎縮進行の自然史を追うコホート研究(ProgStar試験)で、6歳以上の参加患者365例のベースライン特性を分析。後ろ向き研究対象の36%で視力正常または軽度低下が、試験眼の47%で平均2.5±2.9mm2の病変を伴う明確な自発蛍光低下(DDAF:definitely decreased autofluorescence )が認められた。前向き研究では対象の20%で視力正常または軽度低下、試験眼の64%で平均4.0±4.4mm2の病変を伴うDDAFが確認された。

Strauss RW,et al.The Natural History of the Progression of Atrophy Secondary to Stargardt Disease (ProgStar) Studies.Ophthalmology. 2016 Jan 16. pii: S0161-6420(15)01433-5. doi: 10.1016/j.ophtha.2015.12.009. [Epub ahead of print]

清澤のコメント:そもそもシュタルガルト病(スターガルト病)は遺伝性の疾患で、そんなに多い病気ではありません。黄班が障害される疾患では加齢黄班変性とこのシュタルガルト病を疑いますが、その確定が難しいのです。敢えて、臨床所見からこの病気が疑われるならば、それを専門に研究している大病院に診断をつけてもらうのが良さそうです。

 この論文はそのような疾患の患者さんを集めた多施設トライアルの症例の6割に自発蛍光低下(DDAF:definitely decreased autofluorescence )が認められたと言います。自発蛍光を以前はFAGの撮影の前に同じ装置で撮影条件を変えて励起光を当てないで撮影していましたが、最近ではOCTの装置でこの自発蛍光が取れるものが普及してきており、蛍光眼底撮影とは別個に行われるようになっています。それで、逆に自発蛍光の低下域があるからと言ってシュタルガルト病が疑えるかと言えば、そんなことはないと、私は思います。

注)シュタルガルト病(260家族性黄斑萎縮 スターガルト病 Stargardt disease https://www.kiyosawa.or.jp/archives/50709487.html)
Stargardt病はfundus flavimaculatus(黄色斑眼底)とも呼ばれ、通常20歳以前に発症する黄斑部が変性する疾患です。 この病気では、両方の目の中心視野に進行性の欠損が起きますが、周辺視野には影響がありません。

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