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2015年6月18日

6684:IgG4 関連疾患を含めて、指定難病が7月から306疾患に拡大

6684:IgG4 関連疾患を含めて、指定難病が7月から306疾患に拡大無題IgG4 関連疾患を含めて指定難病が7月から306疾患に拡大されます

 難病患者への医療費助成を拡大する「難病医療法」の施行(今年1月)に基づき、助成対象の指定難病が7月から306疾患に広がる。助成手続きの受け付けは15日から始まっており、「申請漏れがないようにしてほしい」との呼びかけもなされている。

 助成対象は全国で約78万人(56疾患)から約150万人に拡大すると推定される。世帯収入などに応じ、原則月2500円~3万円を限度とする自己負担はあるが、これまで助成対象ではなかった患者にとっては負担減につながる。

そのうちのひとつが「300 IgG4 関連疾患」:ミクリクツ病とも呼ばれているもの。眼科では涙腺や唾液腺が腫れる疾患の中に含まれています。厚労省のページからその概要をここに引用します。 「IgG4 関連の涙腺腫脹」や「IgG4 関連の眼窩内炎症」それに「ミクリクツ病」、「ミクリクツ症候群」などという診断を既に受けていたものの中に基準を満たす症例が含まれている可能性があります。

診断基準には、血液中のIgG4濃度や画像診断における涙腺腫脹の確認だけではなく、病理検査(組織を切り取って顕微鏡で検査すること)が含まれていますから、難病指定医の視覚が有っても、開業医レベルでの診断書発行は難しいかもしれません。
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○ IgG4 関連疾患の概要
1. 概要
本邦より発信された新しい概念として注目されている。免疫異常や血中IgG4 高値に加え、リンパ球とIgG4 陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。罹患臓器としては膵臓、胆管、涙腺・唾液腺、中枢神経系、甲状腺、肺、肝臓、消化管、腎臓、前立腺、後腹膜、動脈、リンパ節、皮膚、乳腺などが知られている。病変が複数臓器におよび全身疾患としての特徴を有することが多いが、単一臓器病変の場合もある。自己免疫性膵炎や涙腺唾液腺炎(ミクリッツ病)などが典型的疾患である。特に、自己免疫性膵炎は膵癌や胆管癌と誤診され、外科的手術を受ける場合がある。臨床的には各臓器病変により異なった症状を呈し、臓器腫大、肥厚による閉塞、圧迫症状や細胞浸潤、線維化に伴う臓器機能不全など時に重篤な合併症を伴うことがある。自己免疫機序の関与が考えられており、ステロイド治療が第一選択となるが、減量、中断によって多くの例で再発が見られる難治性の疾患である。

2.原因
原因は不明であるが、各種自己抗体の存在、血中IgG4 高値、IgG4 陽性形質細胞浸潤、ステロイドが有効などより、自己免疫性疾患と考えられている。

3.症状
障害される臓器によって、症状は異なるが、頻度の多いものとして下記のものがある。
a) 閉塞性黄疸
b) 上腹部不快感
c) 食欲不振
d) 涙腺腫脹
e) 唾液腺腫脹
f) 水腎症
g) 喘息様症状(咳そう、喘鳴など)
h) 糖尿病に伴う口乾など

4.治療法
ステロイド投与が第一選択薬であり、比較的高容量で導入し、その後維持療法を行う。維持療法は1−3年とし、寛解が維持されている場合は中止してもよい。しばしば再発を認めるが、再発時の治療法は確立されていない。

5.予後
多くの例でステロイド治療が奏功する。ただ減量、中断によって多くの例(約半数)で再発が見られる。完全治癒は期待しがたい。
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