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2015年1月30日

6232 Trousseau(トルーソー)症候群とは、その眼症状

Trousseau(トルーソー)症候群とは、その眼症状
 (診断神経疾患治療マニュアルなどを参考に)

概念
トルーソー症候群は、潜在性の悪性腫瘍の遠隔効果により神経症状を生じる傍腫瘍性神経症候群の一つで、悪性腫瘍に伴う血液凝固完進により脳卒中症状を生じる病態。
脳は凝固外因系の引き金となるトロンボプラスチンが豊富で、トロンビンの拮抗因子であるトロンボモジュリンが乏しいため播種性血管内凝固異常症の標的臓器となりやすい。原疾患の治療と抗凝固療法が必要。

脳卒中の原因
DICに伴う非細菌性血栓性心内膜炎(NBTE)による心原性脳塞栓が最も多く、血管内凝固による微小血栓・塞栓は二番目に多い。このほか、深部静脈血栓症を併発した卵円孔開存による奇異性脳塞栓症、脳静脈洞血栓症、腫瘍塞栓もある。

原因となりやすい癌
固形癌が多く、その中では乳癌や子宮癌などの婦人科的腫瘍が最も多い。その他の癌としては,肺癌,消化器癌,腎臓癌,前立腺癌など。

想定される凝固能亢進のメカニズム
腫瘍細胞による凝固活性化機序に関しては、凝固カスケードを活性化する組織因子、腫瘍プロコアグラント、第V因子受容体などの腫瘍細胞自体の発現、各種サイトカインや腫瘍抗原とその免疫複合体を介した血小板や内皮細胞との細胞間相互作用の惹起などが想定されている (Best Pract Res Clin Haematol 22:3, 2009)

拡散強調画像(DWI)では両側大脳半球や脳梁に多発する虚血性病変を認める例がある。
mra

MRA:は明らかな異常を検出できない。
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清澤のコメント:眼科の所見としては、脳梗塞に伴う半盲、脳静脈洞血栓症に伴う鬱血乳頭などが問題となる場合があるようです。大学などにいますと、脳外科神経内科からのコンサルテーション依頼を受ける場合がありますので単語としては知っておくのが良いでしょう。

追記:このほかに主要随伴症候群には直接に神経の編成を起こす症候群があります。その腫瘍随伴症候群では壊滅的な形での疾患群である腫瘍随伴性神経疾患 (PNDなど)があります。これらの腫瘍随伴性障害は、中枢または末梢神経系に影響を与えます。 いくつかは、変性を起こし、その状態の治療または腫瘍を改善することができるばあいがあります。 腫瘍随伴性神経疾患の症状には運動失調 (歩行とバランスの難しさ)、 めまい 、 眼振 (急速な制御されていない眼球運動)、嚥下困難、筋緊張喪失 、運動協調障害 、ろれつが回らないこと、記憶喪失、視覚障害、睡眠を障害、 認知症 、 発作 、四肢の感覚喪失などもふうまれます。腫瘍随伴性神経障害に関連する最も一般的な癌は、乳癌 、 卵巣癌および肺癌ですが、その他の癌も同様に腫瘍随伴症状を引き起こすことができるとされています。

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