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2015年1月21日

6214:ナルコレプシーとは

6214:ナルコレプシーについてウィキペディアなどを参考に、短くまとめてみよう。

ナルコレプシー (narcolepsy) とは、日中において場所や状況を選ばず起こる強い眠気の発作を主な症状とする脳疾患(睡眠障害)。

1、概要:
笑い、喜び、怒りなどの感情が誘因となる情動脱力発作(カタプレキシー)を伴う患者も多いが、その症状が無い患者もいる。入眠時に金縛り・幻覚・幻聴の症状が発生する。入眠後から起床時までは概して夢を見る回数が増える。

ナルコレプシーは、直訳としては「Narco=眠り」「Lepsie=発作」を意味するため、「眠り発作」となる。一般への知名度が低く、専門医が少ないため、罹患者に対する正しい診断・治療が受けにくい。

発症期は主に15歳前後が多く、40歳以上の発症はまれ。本病気の症状特性上、発症から確定診断までの平均期間が約15年と極めて長期。現在確定診断を受けた患者数は日本国内におよそ2000人前後(2009年12月現在)で、日本では600人に1人程度(0.16%)は罹患している。

2、原因

①ナルコレプシーの病因として特定されているものには、オレキシンの欠乏がある。オレキシンは視床下部から分泌される神経伝達物質で、1998年に発見された。任意のヒトのナルコレプシー患者においても視床下部のオレキシンを作る神経細胞が消滅していることが明らかにされている。オレキシンは覚醒レベルの維持、睡眠・覚醒状態の適切な維持・制御に重要な役割を持っている。ナルコレプシーは、オレキシンの欠損に基づく症状である。

②ナルコレプシーの病因として関連性が注目されているものには、HLAとの関連性がある。人のナルコレプシーにおいては、HLA-DR2がほぼ全例で陽性であるという調査結果が発表された。ナルコレプシーが自己免疫疾患である可能性が示唆されているが、証明はされていない。

睡眠障害国際分類第2版 (ICSD-2) :「情動脱力発作を伴うナルコレプシー」と「身体疾患によるナルコレプシー」では、脳脊髄液中のオレキシン1(ヒポクレチン-1)濃度が正常コントロール群平均値の3分の1以下であることがナルコレプシーの補助診断基準に含められている。2012年現在、ヒトのナルコレプシーは、オレキシン神経が自己免疫疾患を理由として後天的に損傷を受けたことに伴う神経伝達障害であるとする仮説が有力。

3、症状
①睡眠発作日中、突然に耐え難い眠気に襲われるという発作。
②情動脱力発作(カタプレキシー)笑い、喜び、あるいは自尊心がくすぐられるなど感情が昂ぶった際、突然に抗重力筋が脱力するという発作。全身にわたり、倒れてしまう発作のほか、膝の力が抜けてしまう、呂律がまわらなくなる、などの部分発作もある。脱力発作は1916年にカタプレキシーと名付けられた。
③入眠時幻覚睡眠発作により睡眠に陥った際、及び夜間の入眠時に現実感の強い幻覚を見ることがある。
④睡眠麻痺いわゆる金縛りと呼ばれる症状は、開眼し意識はあるものの随意筋を動かすことができない状態。

以上の4症状は4大症状と呼ばれる。うち、下の3つはREM睡眠と密接に関連しており、REM睡眠関連症状と呼ばれることがある。

4、治療
①他の過眠症同様、まずは夜間の睡眠を十分にとる事が大切。

②中枢神経刺激薬を使用することで日中の眠気を抑制することができるため、この目的にメチルフェニデート(リタリン)・モダフィニル(モディオダール)・ペモリン(ベタナミン)が主に使用されている。また、抗うつ薬が情動脱力発作や睡眠麻痺といったREM睡眠関連症状を抑制することから、三環系抗うつ薬やSSRI、SNRIが主に用いられる。

日中の眠気抑制を目的とした投薬の、2012年現在の主流はモダフィニル(モディオダール)である。本剤は、ナルコレプシー専用の治療薬として日本国内で承認され、最大30日分まで処方が可能となっている。これらはいずれも対症的な治療であって根本的な治療ではない。そのため、投薬を中止すると元の眠気水準に戻ってしまう。上記以外の薬としては、オレキシンがナルコレプシーなどの睡眠障害に対する新規治療薬開発につながることが期待されている。

5、昼間に眠くなるその他の病気には次のものが挙げられる。
睡眠時無呼吸症候群
不眠症
真性過眠症
特発性過眠症
反復性過眠症(周期性過眠症)
覚醒不全症候群
うつ病(双極性)
季節性うつ病
周期性四肢運動障害
むずむず脚症候群
薬物・アルコールの慢性使用
身体疾患・神経疾患の一部
心因性などの精神障害
概日リズム睡眠障害
クライン・レビン症候群

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