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2015年1月10日

6180:線維性骨異形成、線維性骨異形成症 fibrous dysplasia of the orbital bone (再掲)

線維性骨異形成、線維性骨異形成症 fibrous dysplasia of the orbital bone (再掲)

298 線維性骨異形成

線維性骨異形成は以前(2007年当時)調べて記載してあったのですが、不適切な挿入分により外部からの閲覧がブロックされて閲覧できませんでした。その部分を閲覧できるように1月10日朝に修正しました。(⇒この記事の原文にリンク)。030211

私の拝見している患者さんに、CT画像診断で繊維性骨異形成と診断された方がいました(2007年当時)。頭蓋骨に複数の増殖性の変化を示す部位があって、それがCTですりガラス状の特徴を持つところから其の診断がなされたようなのです。眼科ではあまり経験しない疾患なので繊維性骨異形成と眼の関連を調べてみました。

眼球突出医学書院の医学大辞典を見ると、“未熟な骨組織と線維性組織からなる成因不明の骨腫瘍類似疾患である。単骨性と多骨性が存在する。10歳前後の若年者に多い。画像的にはすりガラス状と表現される半透明層が、肉眼的にはざらざらした感じが特徴的である。腫瘍は組織学的には線維芽細胞様の紡錘形細胞とCやYなどの線維骨梁よりなる。かつては報告者の名を冠しジャフィーリヒテンシュタイン症候群と呼ばれた。”と説明されています。(詳細は上記298 線維性骨異形成を先ずご覧ください。⇒リンク)

清澤注記:一般論として、視力低下を示す例においては、視神経管に焦点を絞り、視神経管の狭細化があるかどうかを画像診断で見るところから始めるのがよいかと思われます。その先は、眼科に留めず優れた脳神経外科医に患者さんをゆだねることになります。視神経管では血液循環の一部が骨組織から流入して来ていますので、周りの骨を削って圧迫を減らすという減圧手術については、賛否両論があるという事かと思われます。
 最近の治療に関する論文の検索のしなおしも有効でしょう。そこで、http://eyewiki.aao.org/Fibrous_Dysplasia は米国眼科学会(AAO)の監修したページで最終修正が2014年12月ですから、上記の記事(2007年)よりも新しい最新情報ですが、読んでみて内容にはそれほどの変化は有りませんでした。

(2015年1月10日追記)また、線維性骨異形成を主な症状とする「<総説>McCune-Albright症候群の病態と遺伝子異常 」という日本語の総説がありました。日本語の総説ですので、概要をつかむのには読みやすいです。G蛋白の異常が個体発生後に起きて、それがこの病気を発症させるというような説明がなされています。皮膚のカフェオレ斑や内分泌異常なども記載されていますが、個別の症例がマキューン・オルブライト症候群で有るとするかどうかはその専門家にゆだねなくては解らないかと思われます。
http://opac.lib.yamanashi.ac.jp/metadb/up/yamanashi/AN10044054_14_02_01.pdf

.MAS 158 報告例の臨床所見(文献4,Ringel MD ら,1996 より引用)
(n = 158例で男性 = 53、女性105人です。
線維性骨異形成 154 (男51女103)多骨性のものが多い。
カフェオレ色の皮膚斑 135 (男49、女86)不整形で様々
性的早発 82 (男8 女74) 初発症状としては多い
末端肥大症 42 (男20、女22) 下垂体腺腫を探す
高プロラクチン血症 23 (男、女9) 末端肥大症患者で
甲状腺機能亢進 30 (男7 女23) 甲状腺機能正常の甲状腺腫が多い
高コーチゾン血症 9 (男4 女5) 原発性の線種
(清澤注:以下省略します:必要に応じて原著に戻って見て下さい。)

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