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2014年10月29日

5966 神経眼科勉強会(10月29日)の印象記です

東京慈恵会医科大学神経眼科勉強会 平成26年10月29日 18時から慈恵医科大学で開かれました。その備忘録として印象記を採録しておきます。

(次回は2月18日か25日になりますと。)
慈恵医科大学の敷島教授の集めた神経眼科の本が出ましたと。臨床眼科学会で売り出すそうです。

1、Septo-optic dysplasiaの一例(脚注)

2、Downward eye deviationを契機に診断された門脈狭窄症

 眼球が下を向いたままで意識もよくない老人が初診。ビタミンB1は35ng/mlでウウェルニッケ脳症は否定。アンモニア値が高い。門脈の狭窄と脾腎シャント形成が見られた。肝性脳症であるとして分鎖型アミノ酸を投与して意識も戻り眼位も回復したという症例でした。
 コメント:眼球が下を向いたままというときには脳症を考える。

3、一側の外転神経麻痺から発症した肥厚性硬膜炎の一例

 朝起きた時から頭痛。断続的頭痛で精密検査目的で紹介された。左眼の外転障害で虚血性かと考えられた。ひと月で複視の増悪と目の後ろの痛みを示し、動眼神経も障害された。5方向の眼位写真提示。プレドニン30ミリを投与してフィッシャー?トローザ・ハントかと考える。MRIは造影も施行。血液所見ではANCA(ー)。プレドニンはある程度効いている。造影で海綿静脈洞周囲にエンハンスがあるので肥厚性硬膜炎。

コメント:造影しないと見つからないことがある。リンパ腫にも注意。(若倉コメント)昔のトローザハントには肥厚性硬膜炎が含まれていたのだろう。診断基準は?

4、両側眼窩内に伸展したステロイド依存性鞍上部腫瘍の一例 

 右視神経炎が再発して紹介された。右視神経乳頭に浮腫。FAG;色素漏出。平成12年に再発でプレドニン。副鼻腔手術とデキサメサゾンで回復していたが、3回目の再発、4回目の再発と繰り返す。右には視野の沈下、左に乳頭腫脹がある。トラムトラックサインがあるがステロイドには反応する。アザチオプリンとメトトレキセートも使用れきあり。

コメント:視神経炎がこじれたサルコイドーシスは考えられる。オプティコシリアリーシャントやトラムトラックサインがあっても髄膜腫以外の鑑別はサルコイドーシスではある。メニンギオーマなら両側には来ないだろう。硬膜の生検はできないか?何らかの生検の結果が知りたい。

5、再発性の片眼性眼瞼下垂と複視をきたした症例
救急外来からの患者さん。複視と下眼の下垂。抗GQ1b抗体(‐)、Ach受容体抗体も正常でテンシロンテスト(-)。

複視は右の上転障害などだが、その成分は時によって変わる。ステロイドパルス?。
IGg4も低値。上直筋の肥厚で右40プリズム以上の上の斜視。外眼筋炎、アミロイドーシス(コンゴレッド染色)、甲状腺などが鑑別診断?

6、胸腺腫を伴った重症筋無力症症例の検討
症例は男性1人、女性3人。症例1は右の上転制限。抗アセチルコリン抗体(+)。インターフェロンα抗体陽性は一人のみ。
胸腺腫に伴う筋無力症では、横紋筋抗体、抗インターフェロンα抗体、などに関連があるとされる。

諸先生のコメント:
(津田)胸腺腫に伴う筋無力症では全身型のことが多いのではないか?
(敷島):この疾患では患者の高年齢化が言われているようだ。
(鈴木)複視のある高齢者では、結局MGであったというケースはしばしばある。MGなら胸のCTを撮ることはは有効です

清澤の全体に対するコメント:備忘録として話の概要のみ記載しました。患者の年齢と性はあえて記載してありません。演者名と所属もあえて外してあります。

脚注:
透明中隔-視神経異形成症(Septo-Optic Dysplasia)とは?(https://www.kiyosawa.or.jp/archives/52844631.html) ⇒この本文全文にリンク

中隔視神経異形成症(SOD)は透明中隔と視神経乳頭の発達異常、下垂体の欠陥、そして多くの場合には左右の側脳室の前角を分離する構造である透明中隔の無形成を特徴とすると稀な疾患。

症状は、1眼または両眼の失明、瞳孔の光に対する応答の欠如、眼振、斜視、筋緊張の低下、ホルモンの問題などが含まれる。癲癇発作が発生する可能性もある。

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