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2013年12月6日

4969 ◆小児の角膜混濁、手根管症候群、再発性の耳鼻咽喉感染症などが見られたら?

◆小児の角膜混濁、手根管症候群、再発性の耳鼻咽喉感染症などが見られたら?:というクイズでした。
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ムコ多糖症(出典はムコ多糖症ナビ
その答えはムコ多糖症だそうです。角膜混濁はMPSⅠ型に特徴的な徴候です。MPSⅡ型ではしばしば網膜色素変性症が見られます

角膜混濁は両側性・周辺性のことが多く、徐々に角膜中央部へと進み次第に濃くなります。この異常は細隙灯検査で検出することができます。

時間が経つにつれ水晶体の濁り、眼圧の上昇、および視神経の損傷が生じ、角膜移植が必要となることがあります。

網膜色素変性症、緑内障、視神経萎縮により、羞明、視力低下、失明が生じることがあります。
とのこと。
ーーーまとめーーー
眼の徴候および症状
・両側性の角膜混濁(多くは周辺性)。
・羞明または光過敏症
・乳頭浮腫または視神経萎縮
・網膜障害(網膜色素変性症など)、夜盲症へと進行。MPS Ⅱ型でも認められます。
・緑内障
・失明(部分的または完全)
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眼科に関する項目が出ていましたからコピーしておきました。神経の特徴、筋骨格の特徴、消化器の特徴、耳の特徴、心血管の特徴、呼吸器の特徴は省略しております。あしからず

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