お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2012年11月17日

3808 Von Hippel-Lindau(フォン・ヒッペル・リンドウ、VHL)病の眼症状とは

こどもの眼病について (質問者:やっちゃんさん) 患者の気持ち質問箱から

質問:
先日、6年生になる子供が視力低下を言ってきたので地元眼科に受診したところ、VHL病と診断されました。
両目ともすでに視神経に血管腫からの血管が触れているということで手術ができない旨を伝えられ、点字の勉強を進められました。
 親としては現在両目とも0.2程度は見えているようなので他での治療法を模索しております。

よきアドバイスをお願いします。

お答え
Von Hippel-Lindau(フォン・ヒッペル・リンドウ、VHL)病のことですね。
常染色体優性遺伝性疾患で患者は国内ににおける患者数は200家系程度と推定されています。発症する主な腫瘍は脳脊髄の血管腫、網膜の血管腫、腎細胞癌、副腎褐 色細胞腫、膵臓腫瘍など様々な症状を呈します。どの腫瘍も多発し再発して一生期間発症するとのこと。

脳脊髄の血管腫、網膜の血管腫、副腎褐色細胞腫は良性であるとのことです。

中枢神経腫瘍は四肢の麻痺でQOLを低下させ、褐色細胞腫は高血圧発作などの症状を示しまう。 腎癌と膵腫瘍は悪性でであり、他臓器転移し死亡原因となるということですが、網膜の血管腫は良性ですのでその程度に応じた治療が考えられるでしょうから、それを眼科医にご相談ください。場合によっては光凝固等も試されるでしょう。

私は、この疾患では必ずしも両側の眼がやられるものと思っておりませんでしたが、この相談のようにその様な場合もあるのでしょう。 大学病院に長年居た私でも、両眼失明の例は診てはおりません。この相談のケースは視力が各眼とも矯正視力が0.2とのこと。それが将来まが保てると良いのですが。

私のブログのページはご覧いただけたでしょうか?
清澤眼科医院通信の399 フォン・ヒッペル・リンドウ病、von Hippel-Lindau病は
https://www.kiyosawa.or.jp/archives/50825672.htmlに有ります。

Categorised in: 未分類