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2012年11月4日

3774 第27回の本眼窩疾患シンポジウム 聴講印象記 2

第27回の本眼窩疾患シンポジウム 印象記 2

本日は朝から昼まで上記シンポジウムの第2日めが行われました。

今日の演題は比較的おとなしい症例報告と特別講演

1、無眼球症に発生した脂腺癌 柴田元子先生(東京医科大学)
レチノブラストーマの摘出後に出る腫瘍などの報告もあるそうです。無眼球だからといって発見が遅れないように。

2、両側多発外眼筋転移を生じた膵内分泌腫瘍 (相原由紀子先生 国立がんセンター中央病院 眼腫瘍科)
この話題は
多発性内分泌腫瘍症1型(MEN1)の症例です。以下の記載は参考になるでしょう

臨床診断基準では副甲状腺腫瘍、下垂体腫瘍、膵消化管腫瘍のうち二つを発症した場合にMEN1と診断されますが、それ以外にもさまざまな組み合わせで内分泌腫瘍または非内分泌腫瘍が発症します。家族性MEN1は優性遺伝性の疾患であり、患者さんの子どもに50%の確率で遺伝します。しかし、病変が多彩であり、また無症状のまま進行することも多いため、正しい診断がつかないままになっている患者さんが少なくないと考えられます。遺伝子検査は診断の確定だけではなく、未発症の血縁者の保因者診断にも有益です。MEN1の原因遺伝子であるMEN1遺伝子の遺伝子検査では、家族性MEN1の発端者の80~90%に変異を検出できます。

3、強度近視にみられる眼窩「窮屈病」
眼窩容積に対し、強度近視の眼球拡大に伴う機械的不適応により眼位ずれを生じ遠方複視を示す症例を「crowded orbital syndrome」「眼窩窮屈病」と呼ぶ。若倉先生お得意の新しい病名の命名。

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