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2012年1月5日

2951 先天性滑車神経麻痺とは?

視線に上下のずれがあって、頭部傾斜テストや、ヘスチャートに依って滑車神経麻痺が診断されるものの中には、実は生まれつき滑車神経(第4番目の脳神経)麻痺が有ったのに、中年に至るまでその障害に気がつかないまま成人してきたという人が少なからずおられます。

そのような患者さんではMRIで脳の異常を探してもなにも見つからず、血液を採血して見てもなんの異常も見つからず、さらに後天性の滑車神経麻痺の原因であることの多い頭を鈍的にぶつけたという外傷の既往もない場合が多いのです。

 そして、生まれてから今までの顔写真を並べてみると、小さいころから少し首を傾けて写真に写っているという場合が多いのです。

 先に滑車神経麻痺に関しましては別項目で説明してありましたが、この先天性滑車神経麻痺に付きましての解説が不十分でしたので本日は、英文のWikipediaを参考に追加の説明をして置きます。

ーーーWikipediaの先天性滑車神経麻痺を参考にした解説ですーーーー

先天性第四脳神経麻痺 (=先天性滑車神経麻痺)

Congenital fourth nerve palsy 先天性第四脳神経麻痺

先天性第四脳神経麻痺は上斜筋の筋力低下や麻痺が原因で目の縦方向の位置ずれを特徴とする出生時からの状態です。 第四脳神経麻痺を示す疾患名には、上斜筋麻痺と滑車神経の麻痺が含まれます。右や左を見るときには、上斜筋を動かす滑車神経や上斜筋が十分に強くないまたは十分に長くは無いので、目は上に引きあげられてしまいます。上斜め筋は弱いかまたは十分な長さがありません。

病態:
第四脳神経は、それぞれの目の上斜筋を支配します。上斜筋は6つの外眼筋の一つであって、それが眼の動きを可能にします。特に、上斜筋は第一に眼を内旋(目の上を鼻に向かって転がるように回す)させ、そして2次的には下向きの動きと外向き(鼻から離れる方向に)に視線を引きます。この筋肉の機能は第4脳神経麻痺で減弱し、患眼は外旋し、上向きにずれる上斜視を示し、そして僅かに内側に変位しています。

原因:
先天性第四神経麻痺の原因はほとんどの場合には不明です。通常はそれは滑車神経核や神経の発育不全による神経性の起源を持つのですが、臨床的には同様の麻痺が、上斜筋欠損やその機械的な腱の機能障害(例えば、異常な弛緩)から引き起こされている可能性があります。通常は片側性ですが、先天性第四神経麻痺は両側性に発生する可能性があります。両眼の先天性第四神経麻痺は片側性の麻痺であると考えられていた片方の眼の滑車神経麻痺矯正手術の後で発見されることがあります。

症状
誕生から存在しても、先天性第4脳神経麻痺は、小児期または成人期に至るまで症状を示す様にはなっていない可能性が有ります。若い子どもたちは作用の弱い上斜筋を補うために代償的に頭部を傾斜した頭位を取っています。 特徴的な頭部の傾きは、2番目の画像を減らすために、障害が有る側から反対側へ通常頭を倒すことに依っています。古い写真を見ますと、一貫性のある頭部の傾きの存在を示すような斜頸を幼い頃から示している事が有ります。先天性第4脳神経麻痺の患者のほとんどは、顔が慢性的な頭の傾きに起因する非対称性がを持っています。
 先天性第四神経麻痺に伴う補償作用に依って大きな角度の垂直性の斜視があります。大角度の眼の回旋がりますが、融像幅は大きくて自覚的なずれの感覚は欠如しています。先天性第四脳神経麻痺では、成人するまで検出されないままになることがあります。それは、間欠性の複視が現れるときで、垂直方向のずれを克服するための代償能力が不足するために、複視が発生する可能性があります。疲労(つまりストレス、発熱、その他の疾患)が有ったり、或いは単に加齢の影響からでもよいのですが、垂直方向の融像力が減少します。

先天性第四脳神経麻痺からの複視は、時折は妊娠中に一過的にはっきりすることが有ります。先天性第四脳神経麻痺が、明らかに次のようになることがあります。白内障手術では両眼視が進行性に単眼での視覚消失があって妨げられていて、しかもそれが手術で回復した場合には代償不全に陥ります。他の成人の患者では、頭部の傾斜を数年取り続けた後になって、首の痛みを訴える事も有ります。

治療:
症候性の先天性第4脳神経麻痺は、外眼筋の眼球への付着部位を眼の位置を再編成するように縫いなおす斜視の手術でも治療することができます。 プリズムレンズを用いて、再手術の変わりに、垂直方向への変位に若干の光学的変化を加えることも出来ます。
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