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2011年12月27日

2930 第一次硝子体過形成遺残(PHPV)とは何でしょう。

第一次硝子体過形成遺残(PHPV)

第一次硝子体過形成遺残(PHPV)とは何ですか。
眼球の後ろ半分は、通常はレンズの後ろにある透明なゼリーで満たされています。
このゼリーは硝子体(しょうしたい)と呼ばれます。

PHPVを持った子どもは、曇って瘢痕のある硝子体をもって生まれてきます。
曇った硝子体は、目の後部への光の透過を阻害します。
これが視力障害に結びつきます。
PHPVは次に挙げる様な別の眼疾患に結びつく場合があります。
その、瘢痕のある硝子体は、しばしばレンズの後部および網膜の領域に密着します。
これは、目の中のこれらの部分を破損し、他の目の悪い状態を引き起こすことがあります:

H39
(白内障の例:コロンビア大学例)
レンズはかすんだようになるかもしれません(白内障)。

網膜は目の後部から剥がれるかもしれません(網膜剥離)。
images(鎌状網膜剥離の例)

BUPHTHALMOS1
(小児の緑内障の例:乳児の緑内障は生人の緑内障とは違っています。角膜は青く曇っていて角膜の直径が大きいです。)目の中の圧力は上昇することが有ります(緑内障)。

Picture or Video 002(小眼球の例)
目は通常より小さい事もあります(小眼球)。

なぜある新生児が、PHPVを発症するのですか。
胎児が子宮の中で成長している場合、目のすべての部分は通常通り発達できるとは限りません。PHPVを持った子どもでは、目の中で成長する第一次硝子体は、透明にならないことが有ります。それは、過剰に成長し(過形成)て、混濁して、傷跡が残されたようになります。

通常、第一次硝子体は消えて透明になるでしょう。しかし、その代わりに、PHPVではそれがそのまま残ります(遺残する)。これが、第一次硝子体過形成遺残と呼ばれる理由です。

これが時々発症する視力障害および他の目の中の悪い状況の原因です。

誰も、なぜ硝子体が時々正常に発達しないのかを実際には知りません。
PHPVはほとんどの場合には偶然に生じますが、稀には単一の家族の中で見られる事が有ると知られています。この疾患は通常は片眼だけを冒します。

(この記事には海外のFEVRネットの記事を参考にしています。)
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以前に書いた記事です

2006年11月03日
201 PHPV persistent hypertrophic primary vitreous 第一次硝子体過形成遺残⇒リンク

2010年01月09日
1220 鎌状網膜剥離と家族性滲出性硝子体網膜症とは?(追加:第一次硝子体過形成遺残とは)⇒リンク

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