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2011年11月16日

2811 ANCA関連血管炎の眼症状を考えてみましょう

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ANCA関連血管炎で小血管炎を生じるものには、ウェゲナー肉芽腫症(WG)、チャーグ・ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎CSS)、顕微鏡的多発血管炎(MPA)があげられます。(図は強膜穿孔をしたウェゲナー肉芽腫症)

ANCAと言うのは抗好中球細胞質抗体であって、好中球のライソゾームなどに対する自己抗体です。PM3-ANCAはWegener肉芽腫に特異性が高く、MPO-ANCAは疾患特異性は低いがChurg-Strauss症候群)と顕微鏡的多発血管炎(MPA)に関連しています。

全身症状としては関節痛、紫斑、上強膜炎、腎炎、肺出血等が見られ、目では視神経炎や虚血性視神経症を起こすこともあります。甲状腺機能亢進症に用いられるプロピルチオウラシルで生じることもあります。

ANCAを測るときはMPA、WG、CSSを疑ったときであるため、急性ないし慢性の腎障害、持続性蛋白尿、原因のはっきりしない肺陰影、喀血、紫斑、多発性単神経炎、鼻中隔穿孔を認めたら測定します。

しかし、血清における陽性率はCSSで50%、WGの活動期で90%、MPAで70%であるためANCA陰性であってもANCA関連血管炎の否定はできません。腎生検などによる免疫染色は若干陽性率が上がる傾向があります。

ウェゲナー肉芽腫症(WG)、チャーグ・ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎CSS)、顕微鏡的多発血管炎(MPA)の眼症状各論はまた別の記事にしましょう。

ウェゲナー肉芽腫症(WG)の眼症状⇒準備中、

チャーグ・ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎CSS)の眼症状(⇒リンク)、

顕微鏡的多発血管炎(MPA)の眼症状⇒準備中

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