お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2011年11月14日

2802 眼瞼浮腫だけを示すメルカーソン・ローゼンタール症候群:と言うお話

Melkersson Rosenthal Syndrom facial-palsy(顔面神経麻痺:図の出典は別です)
メルカーソン・ローゼンタール症候群は、 ①顔面皮膚の持久性神経性腫脹、 ②再発性の顔面神経麻痺、 ③皺状舌lingua plicata の三症状を特徴とする多原因性の疾患ですが、瞼の浮腫で初発することも有るそうです。瞼の浮腫と言うところが味噌です。

ーーーーーーーーーーー
メルカーソン・ローゼンタール症候群に伴う眼瞼浮腫:
Rawlings NG, Valenzuela AA, Allen LH, Heathcote JG

Eye(2011年11月)

目的:メルカーソン・ローゼンタール症候群(MRS)の一連の患者の臨床病理的な特徴の報告。この臨床病理的なケース・シリーズ。

方法:患者は遡及的検討によって選択された。11か月の期間に2つのカナダの患者紹介を受ける第三次病院の眼形成部門を受診した、眼瞼腫脹だけを示した5人の白人患者である。2人の女性および3人の男性で、年齢層は46歳から73歳。そのすべてが臨床検査を受けて、圧迫した後にくぼみを残さない浮腫で、掻痒症はなく、無痛で再発する眼瞼腫脹が有った。

Melkersson Rosenthal Syndrom tongue(皺状舌lingua plicata:別の出典から)

結果:組織生検の結果が得られた。そのいずれの患者にも、脳神経麻痺や亀裂舌の証拠は無かった。紹介されて受診する前に徴候を示した持続時間は1年から5年の間で有った。
病理組織検査は4人の患者で肉芽腫性炎症を示した。
肉芽腫のような毛嚢炎はメルカーソン・ローゼンタール症候群(MRS)を持った3人の患者に見られた。
Melkersson Rosenthal Syndrom lid(瞼の腫脹:図の出典は別です)

結論:単純な瞼の浮腫だけを持つ患者を見た場合、メルカーソン・ローゼンタール症候群(MRS)が発見される疑いがある。組織病理学的にその診断が確定できる。

Eyeの先行オンライン出版、2011年11月4日;
doi:10.1038/eye.2011.285.

ーーー原文再掲ーーー
Isolated eyelid edema in Melkersson-Rosenthal syndrome: a case series; Rawlings NG, Valenzuela AA, Allen LH, Heathcote JG; Eye (Nov 2011)

Purpose: To report the clinicopathologic features of a series of patients with Melkersson-Rosenthal syndrome (MRS).
Methods: Patients in this clinicopathological case series were identified through retrospective review. Five Caucasian patients (2 women and 3 men; age range, 46 to 73 years) with isolated eyelid swelling presented over an 11-month period to two Canadian tertiary Oculoplastic referral centres. All underwent clinical examination and had tissue biopsies.
Results: The patients presented with non-pitting, non-pruritic, painless and recurrent eyelid swelling. None had evidence of cranial nerve palsy or fissured tongue. The duration of symptoms before referral was between 1-5 years. Histopathological examination showed granulomatous inflammation in four patients. Granulomatous folliculitis was a novel finding in three patients.
Conclusions: Monosymptomatic patients with MRS require a high index of suspicion. Histopathological confirmation is vital for the diagnosis.

Eye advance online publication, 4 November 2011; doi:10.1038/eye.2011.285.
ーーー引用終了ーーーー

Categorised in: 未分類