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2011年11月1日

2760 眼軸上での水晶体の前方への亜脱臼、進行性近視、閉塞隅角緑内障

水晶体が前方に亜脱臼して、近視が急に進行し、その結果で閉塞隅角緑内障を示すことが有ります。そのような症例のまとめが出ていました。

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Anterior Axial Lens Subluxation, Progressive Myopia, and Angle-Closure Glaucoma: Recognition and Treatment of Atypical Presentation of Ectopia Lentis
Linda R. Dagi, MD
David S. Walton, MD
AAPOS雑誌 第 10巻, 4分冊 , P345-350, 2006年8月

前方への軸上での水晶体亜脱臼、進行性近視および閉塞隅角緑内障:水晶体偏位の変則的な発現の認識と治療

目的:
幼年期に見られる、進行性近視および難治な閉塞隅角緑内障における主要な前方への軸に沿った水晶体亜脱臼から成る水晶体偏位の変則的な発生の臨床徴候についての記述;この3兆候による早期検診の促進と、治療としてのレンズ摘出の結果を報告すること。

方法:
8人の患者の遡及的な症例調査。
臨床経過、視力、隅角所見、眼軸長、屈折、眼底検査、関連する全身的な特徴。

結果:
水晶体偏位を持った患者のサブグループは進行性で癒着を伴う、閉塞隅角緑内障の危険を伴っている。近視は、正常な眼軸長で、進行性の眼軸に沿った亜脱臼を急速に増加させることから成る臨床的な5兆候に気が付けば、早期に診断に結びつけられます。

予防的な水晶体切除は、閉塞隅角緑内障の進行を停止させ或いは消失させる、安全で視力を守る治療法を提供します。

結論:
重症の場合、前法への眼軸に沿ったの水晶体の亜脱臼および進行性近視を伴う水晶体偏位は視力を脅かす状態です。レンズを前方に動かし、虹彩癒着を伴う閉塞隅角緑内障になります。
この臨床的なの実態を認識すれば、その疾患の診断を促進し、緑内障に依って起きる視力の不可逆的障害を防ぐことができます。

隅角閉鎖の主要なメカニズムは隅角が癒着することなので、周辺虹彩切開術は眼内圧の上昇をコントロールするためにはほとんど無効です。

予防的な水晶体切除術は、私たちの経験では最も信頼できる治療であると分かりました。

ーーー以後に英文要旨採録ーーー
Purpose: To describe the clinical features of an atypical presentation of ectopia lentis consisting of primary anterior axial lens subluxation in childhood, associated progressive myopia, and complicating angle-closure glaucoma; to facilitate early diagnosis of this triad; and to report the results of lensectomy for treatment.

Methods: A retrospective case review of eight patients. Clinical course, visual acuity, gonioscopy, axial length, refraction, fundus examination, associated systemic features, and results of treatment are provided.

Results: This subgroup of patients with ectopia lentis is at risk for progressive, synechial, angle-closure glaucoma. Identification of a clinical triad consisting of rapidly increasing myopia, normal axial length, and progressive axial subluxation leads to earlier diagnosis. Prophylactic lensectomy provides a safe and sight-saving treatment that arrests and, at times, reverses the progression of angle-closure glaucoma.

Conclusions: Ectopia lentis with anterior axial subluxation and progressive myopia can be a sight-threatening condition when significant forward mobilization of the lens results in synechial angle-closure glaucoma. Recognition of this clinical entity can expedite diagnosis and prevent irreversible loss of vision secondary to glaucoma. Because the primary mechanism of angle closure is angle crowding, peripheral iridotomy does little to control the rise in intraocular pressure. Prophylactic lensectomy has proven to be the most reliable treatment in our experience.

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