お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2011年7月27日

2474  Klippel-Weber症候群とその眼症状、(Klippel-Trenaunay-Weber症候群)

クリッぺル・ウェーバー症候群(Klippel-Weber症候群)、Klippel-Trenaunay-Weber症候群

F37_large
Klippel-Weber症候群は先天性の血管形成異常のひとつです。皮膚の血管腫・静脈瘤・骨軟部組織の肥大が3症状です。出生時より血管腫を認め、多くは片側の足にあります。体幹や顔面、対側肢にも及ぶことがあります。成長と共に血管腫の静脈は拡張し、患肢の骨や軟部組織は肥大したり延長したりします。

port_wine_stain
静脈瘤は浅在性血栓性静脈炎を起こして、著しい凝固異常であるKasabach-Merrit現象や肺塞栓の原因となる事もあります。リンパ浮腫からか蜂窩織炎や敗血症も起こすことがあります。血管腫の治療は眼科ではなくて皮膚科領域で行われるものですが、色素レーザーが有効な場合があるそうです。

静脈瘤やリンパ管形成異常に伴う痛みに対しては、弾性包帯による持続圧迫療法が行われます。また血管外科手術が行われる事もあります。

眼症状他の記載を見ますと、Klippel-Weber症候群では眼圧の高い例がみられ、眼圧の調整が必要とされています。また、網膜にも血管の怒張する例が見られるとされていました。

別のページを見ますと、眼の症状の記載には、眼球の陥凹、結膜での血管の拡張、瞳孔異色症、虹彩部分欠損(コロボーマ)、眼筋麻痺、強膜色素沈着、網膜静脈瘤、脈絡膜血管腫、マーカスガン現象 (片側の眼瞼下垂、物を噛んだり顎を動かす時の過剰な開瞼)、斜視、眼窩静脈瘤、そして視神経の形成異常等があるそうです。

F1_large
図はCircumpapillary choroidal “haemorrhoid” in Klippel–Trenauney–Weber syndrome
M C Brodsky
Br J Ophthalmol 2007;91:394

Categorised in: 未分類