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2011年7月13日

2435 Wallenberg’s Syndrome? ワレンベルグ症候群とは

ワレンベルグ(ウォレンバーグ)症候群って何ですか?
ーーーwikipediaではーーー
imagesめまいや交代性麻痺など特異な症状を呈する。

嘔吐、悪心
幻暈(めまい)、眼振
嚥下障害、構音障害
嗄声
味覚障害

障害側と同側に
小脳症状
顔面の温痛覚障害
ホルネル症候群

障害側と対側に
頸部以下、体幹・上下肢の温痛覚障害
ーーーーーーー
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ワレンベルグ症候群は脳幹の椎骨動脈や後下小脳動脈の梗塞によって引き起こされる神経学的状態です。

症状は嚥下障害、嗄声、めまい、吐き気、嘔吐、急速で不随意な眼の運動(つまり眼振)、そしてバランスおよび歩行の調整の困難が含まれています。

ある患者は、痛みの欠如や温痛覚の欠如を顔の片側半分で感じないことに気が付くでしょう。または身体の体の反対側において運動の麻痺や知覚の鈍麻を顔面で感じ、力が抜けたり感覚が弱っていることを四肢の左側で感ずる。

手に負えないしゃっくりも発生する可能性があり、また舌の片側では味の感覚を失う。いくつかの個体は、反対側の舌半分では味が分かるのに、舌の片側に味の感覚を失うことがある。

ワレンベルグ症候群の患者では、世界が彼らが歩くときにあたかも傾いているかのように感じられ、その結果彼らの体はバランスを保つのに不安定になる。
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どんな治療法があるか?

ワレンベルグ症候群の患者の治療は対症的なものだけである。嚥下が非常に困難な場合には、栄養チューブが必要になる場合がある。 発声や嚥下に対する訓練が有益であるかもしれない。

或る症例では、薬が痛みを軽減または除去するために使用されることがある。慢性の痛みを訴える患者には一部の医師が、抗てんかん薬のガバペンチンが効果的な薬のように見えることを報告している。

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予後は?

ワレンベルグ症候群を持つ患者の見通しは、脳卒中によって損傷された、脳幹の中での領域の大きさと位置に依存している。或る患者は数週間または数ヶ月以内に自分の症状の軽減を自覚する。

一方、初期に症状が現れた後に回復し難い患者では、年余に亘って重篤な神経学的障害が残ることもある。

清澤のコメント;
かなり細かいお話で、患者さんとご家族にはそこまではいらない知識でしょうが、最初の箇条書き部分はWikipedia、後半部分はNIHのページを参考にしています。

さて、ではワレンベルグ症候群における眼球運動の異常とは具体的にはどのようなものなのでしょうか?その答えはhttp://brain.oxfordjournals.org/content/115/4/1125.shortにありました。

つまり小脳性の眼球運動異常なのです。

”ワレンベルグ延髄外側症候群に見られる永続する眼球運動での定位障害とサッカード眼球運動における振幅(ゲイン)の適応性障害 は、ワレンベルグ延髄外側症候群患者の半数が示しています。衝動性眼球運動野異常とそれらの振幅の適応制御異常は、恒久的な衝動性測定障害を伴っていたということです。

その示した最初の衝動性眼球運動のサッケードは、同側への視標ステップに対しては(即ち病変の側には)過大です。

また、反対側への視標ステップに対応して惹起されるサッケードはかなり過小です。このため、正しい固視を得るには補正のための小さな追加のサッケードよる補正を必要としたということです。”

次回(神経)眼科の先生が、Wallenberg症候群があると紹介された患者さんを見る機会がありましたら、ホルネル症候群の有無を見るとともに、このようなことが起きてはいないかをお試しください。

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