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2011年7月7日

2414 神経芽細胞腫に伴うオプソクローヌス

2414 神経芽細胞腫に伴うオプソクローヌス
このビデオは、5歳くらいの子供の眼が本人の意思に反してあちらこちらを向く、”目がダンスしている”、”dancing eye”と表現される変化です。
神経芽細胞腫という後腹膜の腫瘍が原因で起きる事がある眼球異常を主訴とする疾患ですから、このような目の動きを見たら、小児科に腹部の腫瘍の検索を頼まねばなりません。この疾患で有れば、尿や血液に腫瘍から分泌される化学成分が検出できます。
この映像はopsoclomus-myoclonus syndyome with neuroblastomaの画像です。

英文のWikipediaを見ますと次の記載があります。
オプソクローヌスは制御できない目の運動です。 オプソクローヌスは急速で、自由にならない、あらゆる方向への水平と垂直の運動が混じった急速眼球運動で、次の急速眼球運動との間には動かない間隔が無く、また予測もできない、両眼性の急速眼球運動群から形成されています。また、それはサッカドマニア(急速眼球運動マニア、saccadomania)とか、再帰性サッケードとも呼ばれます。 オプソクローヌスの目の動きは、第一眼位からの小さい逸脱として現れており、非常に小さい振幅を示すかもしれません。

オプソクローヌスの有りうべき病因には、子供の神経芽腫細胞腫と脳炎を含んでいます。大人では乳癌、肺癌および卵巣癌が含まれています。この他の原因には、多発性硬化症、毒素、または薬物療法の合併症を含んでいます。 また、オプソクローヌスでは中脳の傍正中橋網様体(PPRF)のオムニポーズニューロンに対する障害が起きています。オムニポーズニューロンは上丘によって合図されるまで緊張性にPPRFのバーストニューロンを抑制することによって、衝動性眼球運動を抑制しています。

オプソクローヌスはしばしなミオクローヌスと合併して起こり、オプソクローヌスミオクローヌス症候群と呼ばれます。
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清澤のコメント;ごく稀な疾患であり、原因のはっきりした一例が見つかったらそれ自体が発表に値するようなものではありますが、眼球運動異常を評価する医師が知っていても良いであろうものの一つです。

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