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2011年6月15日

2347 朝顔症候群(目の先天奇形としての)

朝顔症候群morning glory syndromeとはなんでしょうか。拙い翻訳ですがご覧ください。 (このページの参考にした元のページ)

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それは、朝顔の花にちなんでなずけられた、稀な先天性の眼奇形です。

視神経乳頭の奇形を原因とするものです。その眼底の形は朝顔の花に似ています。視神経の後方への変位を起こし、それは色素を伴って周囲が隆起したラッパ状の眼底の奥に見えます。(上野写真がそれに相当します。)女性には男性よりも2倍頻度が高く、通常は片目だけが冒されます。

朝顔症候群は未発達な視神経が原因で起こります。冒された目からの神経が脳に到達できなかったことによるとWikipediaは述べています。

子供の目を検査する医師は正常眼では視神経があるべき所の網膜中央部に白い塊を見るでしょう,

眼科医が障害のある眼の写真を撮るとき、白い中心部が目の静脈から立ちあがていて、朝顔の花の中央部に似ています。 視神経である黒く見える固まりがなければ、まるでそれには白い瞳孔があるかのように目は反射を見せるかもしれません。 しかしながら、これだけで朝顔症候群の確定診断ができる訳ではありません。 医師は瞳孔を散瞳して視神経乳頭を調べた上で、積極的な朝顔症候群の診断をすることがます。

子供が一歳になった後に、この状態の兆候が現れます。 赤ん坊が、座ったり歩くことを学ぶときになって、親は子供が平行覚に関する問題を持っていることに気付きます。 時々、子供は、悪い目の影響を受けない為に、良い目を使うために首をかしげます。 「悪い」目の側に置かれた物にぶつかり、しばしば躓いたり転倒したりします。子供の中にはまた、斜視、つまり障害された眼の視線が固視点から著しく離れる状態を示す人もいます。

朝顔症候群を伴う子供はそれを持つ目で起こる低視力に悩みます。 より軽度の疾患がある患者には少しは色覚や奥行知覚が有ります。最も重篤な場合には、完全な盲目を示します。 しかしながら、最も一般的な副作用は正常眼に頼り過ぎる事による眼精疲労です。この疾患の子供は、標準よりも高い網膜剥離になる危険を持っています。

医師達は、1970年代後半に最初の朝顔症候群を特定して診断しました。合衆国では、ちょうど100万人に1人がこの疾患を持っています。今までの調査では、より正確な朝顔症候群の発生頻度は解っていませんが、或る研究者はその発生が200万人から300万人のアメリカ人に1人程度であろうと言っています。

朝顔症候群の原因は未だに不明です。ある研究者は、それがPAX2遺伝子の突然変異に関連していて、脳と腎臓の異常に関連しているかもしれないと推測しています。この疾患は特定の関連は一度も確立されたことがありませんが、時々他の頭蓋の異状のある子供に見つけられます。 最近の研究では、母親が妊娠中に経験した診断未確定の甲状腺疾患との潜在的な関連が示されています。

レーザーや手術で網膜剥離を治療することを超える朝顔症候群に関する特殊な治療法はありません。網膜剥離が起きる機会を少なくするために、医師は両親が彼らの子供の体をぶつけ合うスポーツを制限するように助言します。 多くの患者は自動車の運転を含む通常の生活を送ることができます。しかしながら、バランス感覚の悪さのために、スケートなどの運動にはしばしば困難が有ります。
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清澤のコメント:未熟な翻訳で恐縮ですが、参考にしていただけたらと思います。
その発生頻度は実はもっと多いのではないかと感じます。私もリストは作ってありませんが、30年で10人程度は見た気がいたします。

先日の日本眼科学会では宮崎台角の中馬先生がこの疾患についても詳しい説明をしておいででした。(その事を採録したページ、下記にリンク)こちらもご参照ください。

2264 見て覚えよう! 神経眼科疾患を日本眼科学会で聞きました。
見て覚えよう! 神経眼科疾患
2、中馬秀樹:見て覚える視神経、視野の異常
視神経の話題:

2009年10月21日
1093 視神経低形成(この記事にリンク)にも関係が有ります。

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