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2011年5月25日

2293 チャーグ・ストラウス症候群Churg-Strauss syndromeの眼症状

The-Disease-Called-Churg-Strauss-Syndrome

アレルギー性肉芽腫性血管炎(チャーグ・ストラウス症候群)

この疾患はアレルギー性肉芽腫性血管炎のことで、別名をチャーグ・ストラウス症候群と言います。アレルギー性肉芽腫性血管炎とは、全身の動脈に血管炎がおこる病気で、肺動脈もおかし、気管支喘息をひきおこします。

アレルギー性肉芽腫性血管炎(チャーグ・ストラウス症候群)の症状には、喘息発作、手足のしびれ、青あざ、関節痛、筋肉痛、腹痛、体重減少、発熱などの症状があらわれます。

この疾患にはどんな目の症状があるのでしょうか?

まず眼窩の炎症症状があり得ます。
瀰漫性の炎症があった症例の報告では、50mgのプレドニソロンで良好にコントロールがなされ2週間できることが出来ました。この症例は7年後に反対側の涙腺に炎症を起こしましたが、これも良好に治療されました。この時にはChurg-Strauss症候群と診断されました。

Churg-Strauss症候群の患者には眼窩炎症のほか、神経眼科的な血管炎が網膜、脈絡膜、視神経、そして眼球運動神経にも炎症が見られることがあります。
上図は別のページに出ていた強膜炎の写真です(出典)

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清澤のコメント:
チャーグ・シュトラウス症候群という診断の付いた患者さんが神経眼科外来にやって見えたので、今日はこの疾患をおさらいしてみました。臨床的にはウエジェナー肉芽種とも近い概念のようですね。ステロイドの使用でうまくコントロールされるとよいですね。

歴史: Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angitis and periarteritis nodosa Am J Pathol1951; 27:277-94 磐田市民病院のページから借用

ChurgStrauss

最後に、アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)をご参考までにここに引用しておきます。

<概念>
Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準

1.主要臨床所見
(1)気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎

(2)好酸球増加

(3)血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕

2.臨床経過の特徴

主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。

3.主要組織所見

(1)周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在

(2)血管外肉芽腫の存在

4.判定
(1)確実(definite)

(a)主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)

(b)主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)

(2)疑い(probable)

(a)主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)

(b)主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)

5.参考となる検査所見
(1)白血球増加(1万/uL)
(2)血小板数増加(40万/uL)
(3)血清IgE増加(600U/mL 以上)
(4)MPO-ANCA陽性
(5)リウマトイド因子陽性
(6)肺浸潤陰影

(これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない)

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