お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2010年8月12日

1592 先天性同名半盲とは?

先天性同名半盲とは?

マイアミの有名なグループが1976年に米国眼科雑誌に先天性同名半盲という疾患概念を提唱しています。このような症例は多くはないですが、実際の臨床の場ではときに出会うことがあって、その診断に苦慮することがありますので概要をここに引用して記載しておきます(清澤)。
ーーー翻訳しての引用開始ーーー
先天性同名半盲 Congenital homonymous hemianopia.
Am J Ophthalmol. 1976 Sep;82(3):498-500.
Bajandas FJ, Mcbeath JB, Smith JL.

著者らは8例の先天性同名半盲(congenital homonymous hemianopia)の症例を調べた。この特徴は臨床医が先天性同名半盲を診断する時の役に立つであろう。患者はたいていその視野欠損には気が付いていなかった。その半盲は不完全な時には通常調和性(congruous)であって、視性誘発眼振は正常のパターンである。先天性の眼や神経系の異常を伴うことも多い。臨床的に認識できる視神経の委縮や視神経乳頭の低形成はわれわれの8例では一例を除きすべてが合併していた。新生児の時や分娩時に患者は困難に遭遇していることがあり、感情的な問題、行動的な問題、学習困難の問題を伴うことがあるけれども、知能発達遅延はない。
ーーー引用終了ーーー

私(清澤)も、このような症例を数例見ており、Am J Ophthalmol. 1991 Apr 15;111(4):413-8.に先天性同名半盲の神経画像という論文にして1991年にペンシルバニア大学とウイリス眼科病院から発表したことがあります。
ーーー翻訳引用開始ーーー
Neuro-imaging and positron emission tomography of congenital homonymous hemianopsia.
Bosley TM, Kiyosawa M, Moster M, Harbour R, Zimmerman R, Savino PJ, Sergott RC, Alavi A, Reivich M.

Neuro-Ophthalmology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania 19107.

要旨
先天性同名半盲は稀な無症状の視野欠損であって、典型的には若い成人に見つかります。
この疾患は視神経交叉よりも後ろにおける様々な原因で起き、出生以前、出生時、あるいは出生直後に起きます。われわれは8例を治療し、7例は視放線に1例は視索に問題がありました。明らかな半盲を伴った2人の患者で、F18フルオロデオキシグルコースを使ったPET検査を行ったところ、半盲とは反対側の視放線と視覚領皮質はほぼ正常でした。この結果は安静時の大脳視覚領の糖代謝には、傷害側についてもほとんど異常がない事を示している。
ーー引用終了ーーー
というものです。このように本人が大人になってからに気がつき、何も困ってはいないという様な半盲を見たときにはこんな疾患も考えてみてください。分娩前後の視覚経路を巻き込んだ脳梗塞などが原因のようです。稀に、癲癇を合併することなどもあるようですからご注意ください。

Categorised in: 未分類