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2010年7月16日

1536 ポンぺ病のお話『小さな命が呼ぶとき』話題になっているようです。

『小さな命が呼ぶとき』(原題: Extraordinary Measures)がテレビでも紹介され、話題になっているようです。

ポンぺ病(糖原病2型(ポンペ病)とは
糖原病2型(ポンぺ病)は、グリコーゲンを分解する酵素の1つ、酸性α(アルファ)-グルコシダーゼが生まれつき全く出ないか、または少ないために発病する病気です。

酸性α-グルコシダーゼは、細胞の中にあるライソゾーム中にあり、グリコーゲンをグルコースに分解します。糖原病2型(ポンペ病)の人は、グリコーゲンを分解することができず、ライソゾームの中にどんどん蓄積してしまいます。

その結果、ライソゾームがふくらみ、まわりの筋肉の働きが悪くなります。

いつものように眼の症状をネットで調べてみますと:[J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2010;47:34-40.]には、”既に報告されている6編の報告を見ると、患者の症状には眼瞼下垂や斜視などの眼症状が含まれていた。したがってポンぺ病の患者では眼科での検査も行うべきである。”という事です。しかし、眼科医の私は、それをそれとしては見たことは有りません

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仕事にも家庭にも恵まれ、順風満帆な生活を送るジョン・クラウリー(ブレンダン・フレイザー)。だが、彼の愛する子供2人が難病に侵されていることを知り、彼はキャリアを捨てて幼い子供たちの命を守るため、ジョンはストーンヒル博士(ハリソン・フォード)と手を組み、新薬を開発するべく会社を立ち上げる。自分の理論の正しさと実力を証明してみせたい男と、自分の子供たちの命を救いたい男。2人は、限られた時間の中、医療ビジネスの体制と戦うが、ようやく治療法が見つかったと思われたとき、最後の試練に直面する――。

2010年7月24日よりTOHOシネマズシャンテほか全国にて公開

2010,アメリカ,SPE
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清澤のコメント:
実際に診療をしていると、”残念ながらこのお子さんの病気を治す術は有りません”と感ずる場合は少なくは有りません。米国では、映画の中のように治療不可能を宣告しますが、日本ではゆっくり治しましょう等と言う表現に逃げる場合も多いでしょう。

治療ができないと思ったときに、果たして本当にその診断で合っているのか?また、本当に現在の最先端医学でもその疾患を治療するすべがないのか?を極めつくすことはこれまた困難でもあります。

ハリソンフォードは約束の犬(ハチ公の物語)の映画(⇒リンク)でも渋い演技を見せてくれていましたが、この映画でも良い演技が見られそうです。

東京でも上映が近いようです。行ってみましょう。

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