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2010年2月8日

1271中枢神経系のDevic視神経脊髄炎と関連する神経学的な障害Central Devic’s neuromyelitis optica and related neurological disorders ;

デビック視神経脊椎炎は最近まで多発硬化症の亜型と思われてきましたが、アクアポリン4に対する免疫グロブリンの発見によって独立した疾患であることが解った疾患です。その総説的な論文の抄訳です。(ツズ気を読む)

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ーーーー抄訳開始ーーーー
中枢神経系のDevic視神経脊髄炎と関連する神経学的な障害
Central Devic’s neuromyelitis optica and related neurological disorders;

Marignier R、Confavreux C
La Presse Medicale誌(2010年1月)

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Devic視神経脊髄炎(DNMO)は、本質的には脊椎と視神経に限局された中枢神経系(CNS)の脱髄性で炎症性の病気です。それはまれな疾患です。 1894年のDevicによる最初の報告以来、視神経脊髄炎(DNMO)と多発性硬化症(MS)との関係は論議を呼んでいます。最近の臨床、疫学、病理学的、予後と処理が本当に異なっていますから、視神経脊髄炎とMSのこの区別はとても重要です。

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そして免疫学の結果は、MSとDNMOが別の物であるということを示唆しています。視神経脊髄炎の臨床経過は適切な治療が行われなければ急速に悪化します。 視神経脊髄炎の重度障害は、発作の間に進展しますが、進行的期間を持って進むことはありません。

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視神経脊髄炎には早めの免疫抑制療法だけが有効なようです。そして、標準的な免疫レギュレーション治療が多発性硬化症には有効なようです。例えば、視神経脊髄炎にはインターフェロン・ベータとglatiramer酢酸塩は治療に効力がないばかりではなく、明確に有害にさえ見えます。

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視神経脊髄炎は現在、自己免疫性疾患であると考えられています、特にAquaporin-4に対して向けられた免疫グロブリンが発見されてからは自己抗原を識別する抗体で惹起される病気と考えられています。この抗体は、初めは、視神経脊髄炎と多発硬化症を鑑別するために提案されました。

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さらにその後は、視神経脊髄炎-免疫グロブリンも、視神経脊髄炎の臨床スペクトルを拡大して、縦に長い病変で有ったり横断性であったりする脊髄炎や、或いは孤立性の視神経炎の最初のエピソードの後に見られる様な症状の軽快や重症化を予見することを助けられるようになりました。
最後に、直接的な病気の原因であるように見える視神経脊髄炎の免疫グロブリンは、詳細なデビック視神経脊椎炎の免疫病理学において、より良い理解のための手がかりであるかもしれません。
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ーーー翻訳終了ーー
清澤のコメント:この項目は最近注目を浴びることの多い疾患です。既に私のブログでも取り上げておりますので、よかったらそちらもご覧ください。この疾患の眼科としての特徴などはそちらの方が詳しく書いてあります。

2010年01月06日
1212 抗アクアポリン4抗体陽性視神経炎とは(この項目を見る)
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