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2009年10月21日

1093 視神経低形成

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視神経の先天的疾患の一つに視神経低形成があります。今回、この疾患を持つと疑われる患者さんから、ネットを介して何かできることはないか?という質問が寄せられました。そこで、なるべくわかりやすく解説をしてみましょう。このような患者さんは、実際にはそれほどまれではなく、外来で多数の患者さんを拝見していますと年に数人程度はみかけます。(図は視両耳側半盲を示し神経交叉を含む視神経低形成症例の眼底

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症状:
 視神経低形成は視神経の過剰な陥凹と視神経乳頭の低形成はマリオット盲点の拡大やそこから周辺に抜ける視野の欠損と良い視力が出ない原因になります。白内障や網膜の変化などほかの障害が進行しなければ、視力や視野のさらなる低下は起きにくいと考えられます。

images図は乳頭周囲輪を伴う視神経低形成
視神経の形態:
 視神経低形成には視神経が小さく見える所見があります。また、これは通常コーヌスと呼ばれる乳頭周囲輪を伴うこともあります。さらに近縁の疾患には視神経の大きな陥凹を伴う視神経乳頭の異常として、
5図はコロボーマ:)
視神経乳頭コロボーマ(脈絡膜欠損)、

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朝顔症候群(optic disc dysplasia)、

乳頭周囲ぶどう腫が含まれます。(なお、近縁ではありますが視神経部分低形成
segmental optic disc hypoplaisa、SSOHは別のものとお考えください。)

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原因;
 視神経低形成は単一の原因で起きる疾患ではなく、網膜神経節細胞の分化過程の障害であったり、視神経線維のシナプスを超えた変性であったり、単一の疾患グループではないと考えられます。
 疫学的な調査には、スウェーデン視覚障害児登録を利用した視神経低形成と視力低下を有する小児の調査があり、母親の年齢が若いこと、初産、母親の喫煙、満期前の出産、満期前出産に関連する因子が視神経低形成のリスク因子であったとされています。排卵誘発剤や向精神薬の使用にも関連があったとしています。

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合併症
:視神経低形成は、他の神経精神学的な異常や神経内分泌学的異常をしばしば合併します。

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対策
残念ながら、現在まで生まれつき出来ていない視神経を成長させる本質的な治療法はありませんが、対照的な治療法としては、この病気で視力が良くない小児例には眼鏡を合わせたり、一部の患者には弱視に対する片眼の遮蔽治療を行ったりすることもあります。発症は片側ないし両側で、視機能障害は、軽度のものも高度のものもあります。

2最後にSepto-optic dysplasiaを伴う視神経低形成の絵をもう一度。

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