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2009年10月19日

1090 シビレエイ網膜症?(魚雷網膜症?torpedo maculopathy)って何だ?

魚雷網膜症
トルペード網膜症って聞いたことがありますか?
私は初耳でしたすが、イギリス眼科雑誌(BJO)の最新号に、以前はトルペード網膜症とも呼ばれたという珍しい片眼の黄斑の外側に見られる病変が報告されています。孤立性低色素性母斑(solitary hypopigmented nevus)傍黄斑脈絡膜欠損(Paramacular coloboma)も同じもののようです。
その写真も上の物がネット(http://www.snof.org/maladies/maculopathie_torpille.html)で探せました。トキソプラズマでもないがと言いながら見たことがあるような病変ですね。
シビレエイそこでtorpedo を調べてみると魚雷とか水雷という意味のほかにシビレエイという意味がありました。これで納得です。砂の中に潜っていて、餌の魚が近づくと放電してとらえるらしい。網膜の下に隠れた卵型の病巣にぴったりです。

706
ーーー引用開始ーーーー
トルペード黄斑症Torpedo Maculopathy;
Golchet PR, Jampol LM, Mathura JR, Daily MJ
; イギリス眼科学雑誌British Journal of Ophthalmology (BJO) (Oct 2009)

目的:特異的な片側眼底野黄斑耳側に見られ、かつてはトルペード黄斑症と呼ばれた病変の、蛍光眼底撮影、眼底自発蛍光、3次元網膜画像 (OCT)の 所見を記載すること。

707
方法: この研究は後ろ向きの、観察による症例調査です。1歳から63歳までの13人の患者で1982から2009年の間に見られた患者情報を調べました。病変の形態、経過観察中の症状の変化、視力、蛍光眼底撮影所見、視野欠損、眼底の自発蛍光、そしてOCT所見を調べました。
コピー ~ 597
結果: 13人全員で、病変は扁平であり、シビレエイの形をしていて、孤立性であって、黄斑の耳側を占めていた。色素が薄い病変の周囲は画然としており、特異的なその先端は黄斑を指示していた。
蛍光眼底撮影では透過による強い蛍光が見えた。 OCTは、異常に薄い網膜色素上皮の病変を示した。ハンフリー視野では、病巣に対応する暗点が検出された。網膜自発蛍光は一人の患者だけで調べられたが暗い色調であった。

708

結論:トルペード黄斑症はあきらかな先天性で低色素性の魚雷の形をした病変であって、黄斑の耳側に存在する。これは、視野の欠損に対応することもあるが、これらの中心窩を避け他病変は中心視力は侵さない。
ーーーー引用終了ーーー

コピー ~ 598
これに関連した古い文献はいくつか見られますが、1987年のアメリカオプトメトリー協会雑誌に見られる報告はその代表的なものです。
ーーー引用開始ーーーー
トルペード黄斑症 Torpedo maculopathy.
Teitelbaum BA, Hachey DL, Messner LV.
アメリカオプトメトリー会雑誌 J Am Optom Assoc. 1997 Jun;68(6):373-6.
イリノイオプトメトリーカレッジ、シカゴ

コピー ~ 596
背景:先天的な網膜色素上皮の黒子はさまざまな程度の色素沈着を伴う。これらの母斑は多くの場合症状がなく、孤立性であったり散在していたりする。トルペドー黄斑症は最近になって記載された網膜色素上皮の母斑である。

方法:先天性の色素上皮の母斑である魚雷状黄斑症のレビュー。

コピー ~ 595
結果: トルペード黄斑症は孤立性の網膜色素変性の母斑です。形は卵型であって、色素沈着の程度はさまざま。この疾患は特徴的な病変の形と場所で診断します。母斑の良性な性格からして、原因は眼の発生学的な成長の過程での黄斑付近での脈絡膜の血管の変化に関連しているかもしれない。

結論:網膜色素上皮の母斑の分類はまだ確定してはいない。多くのことが分かれば、さらに良い分類が作られてゆくであろう。
ーーー引用終了ーーーー
アメリカ人でもこのトルペードが魚雷ではなくてシビレエイと知っている人は少ないだろうなーと思いますが。私の考えすぎかもしれません。

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今日も最後まで眼を通してくださりありがとうございます。

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