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2008年5月24日

570アベリノ角膜ジストロフィー、(顆粒状角膜変性症、グレノフ1型Groenow1角膜ジストロフィー)

33アベリノ(粒状状で格子様な)角膜のジストロフィーAvellino (Granular-lattice) Dystrophy

——————————————————————————-アベリノ

私の理解では、この角膜ジストロフィーは従来は非定型形とされたグレノフ1型と呼ばれるジストロフィーのことです。一見健康な患者の角膜に、顆粒状の混濁があります。多くの場合には治療を必要とするほどの視力低下はありません。
以下の文章は、アベリノ角膜ジストロフィーAvellino (Granular-lattice) Dystrophyを解説したコロンビア大学のページと眼科診療ガイドを参考にしたものです。当医院にも何人かの患者さんがいますが、本日自分のブログで紹介をしてあるかと探したところまだでしたので今回簡単な解説を付けることにしました。ーーー
(清澤)

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アベリノ角膜ジストロフィーは、常染色体で優性遺伝(TGFB1)を示す疾患で非常に高い浸透率をもち、表現は多少の変化を示す疾患です。

139臨床的特徴:

兆候:
ギラギラと感じる眩しい光、ないしは角膜の異物感、視力低下、繰り返し発生し痛みを伴う角膜上皮の糜爛が見られる。

146臨床像:
両側性だが、時には左右が不対称で灰色がかっ白色で境界のはっきりとした角膜の混濁が角膜実質の前のほうに沈着する。その混濁は顆粒状変性では角膜の深層で、格子状変性に見られるような結晶である。実は、臨床像の異なるヘテロ接合体とホモ接合体が存在するが、臨床的に遭遇することの多いのは症状の軽いヘテロ接合体で、この場合には角膜中央に輪状又は斑点状の沈着物が見られる。

老人では、実質前部の沈着物の間にも混濁があり。家族の起源を調べる家系調査の結果、この家系はイタリアのアベリノ地方に由来があることがわかっている。
148管理:
角膜の浅層の切除術、表層角膜移植、およびエキシマ・レーザ角膜切除術が必要に応じて行われる。 全層角膜移植は深い層にまで変化のある症例になされる。再発は角膜移植の後でも起こることがある。

ーーという説明ですが、私が今までに診た薬10例の症例は、いずれも軽症だったのか幸いにもいまだに角膜にメスを入れる必要に至った症例はありませんでした。

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今日も最後まで眼を通してくださりありがとうございます。

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