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2007年7月3日

376 トップレス乳頭症候群 topless disc syndrome, 上方視神経部分低形 SSOH 上方乳頭低形成

上方視神経部分低形成superior segmental optic disc hypoplaisa(SSOH)

サボテン6視神経の部分的低形成の一つの型で、視神経乳頭上の網膜動静脈入口部が上方に偏位していることを特徴とする疾患があります。是がトップレス乳頭症候群です。’トップレス’は先天性の視野欠損を診断するのに便利な兆候です。ユタ大学のページに出ている例の写真を借りながら簡便に説明しましょう。(管理頁

今日の外来に右眼の下のほうだけに視野の欠損があるという20歳台の女性が尋ねてきました。本人は別に何も困っては居ないのですが、偶然に下方視野欠損に気がつきり、私のところを受診したというのです。

視力も、前眼部も正常。視神経を含む眼底も両眼とも一見正常です。 
視野は右目だけマリオット盲点に向かうはっきりした暗点が視野の下方に切れ込んでいます。

VF topless discまず散瞳前に視野を取ることにしましょう。それも全体像が解るゴールドマン視野計で測ることにしました。結果は下のほうに耳下からマリオット盲点の方向に向かい、最大イソプターにまで及ぶ明らかな外からの楔状の暗点で、マリオットにはつながっていません。緑内障によく見られるブエルム暗点よりは周辺で、鼻側の階段もありません。(図はユタ大学の両眼の症例の視野です

toplwaa disc散瞳して視神経乳頭を見ますが、乳頭陥凹は浅く、左右の差も強くはなく、くぼみによる下掘れ(ノッチング)などもありませんので、いつも見る緑内障とは違います。
(是もユタ大学の別症例の乳頭写真。拡大してみれば、上にコーヌスが有って、これを視神経の外と見直すと血管が上によってます。しかし、その診断は視野が無ければ難しいです。)

そこで患者さんに質問。”お母さんは糖尿病ではないですか?”(答えは残念ながら違います。とのこと。)

サボテン7
これは、先天的に視神経の上側に低形成があり、緑内障との鑑別が必要とされるという症例ではないでしょうか?病名はナンだったっけ?

そうです、アメリカ人の好きな冗談ぽい病名で、トップレス乳頭症候群 topless disc syndromeというものです?(discを乳頭と訳した邦訳で、余計冗談ぽくなってます。)

インターネットを調べると、神経眼科の病気を、いつもよく調べて記載している新潟大学の高木峰夫講師のページがありました

サボテン8曰く、本症、トップレス乳頭症候群 topless disc syndromeに関してはKim RY(1989)らによりいくぶん極端な類型化がなされた。すなわち本症の特徴として

1、網膜動静脈入口部の上方偏位、
2、乳頭上方のscleral halo、
3、乳頭上方部の蒼白化、
4、上方の網膜神経線維層欠損が特徴的であり、
5、胎生期に母親が1型糖尿病を有している症例に起こる
と指摘され、長くそれに振り回されてきた歴史がある。というのです。

質問に親の糖尿病を繰り出したあたりは私も自分をほめてあげたいところですが、”母体の糖尿病というのも実際には多くはないので、現時点で胎生期の代謝異常や微小血管障害に原因を求めるには無理がある。”ということです

サボテン10高木先生はまた、”最近低眼圧緑内障の鑑別診断として急浮上し、下方視野欠損を呈する上方視神経部分低形成superior segmental optic disc hypoplaisa(SSOH)とこのトップレス乳頭症候群が混同されているきらいがある。”とおっしゃいます。

果たしてSSOHとトップレス乳頭症候群 topless disc syndromeはどう鑑別したらよろしいのか?

米国神経眼科学会(ユタ大学)のライブラリー(引用)でも両病名を並記していますから、開放隅角緑内障との区別が要求される出来上がった形としての上方視神経部分低形成superior segmental optic disc hypoplaisa(SSOH)と、(あえて親の糖尿病などを挙げ)発生の原因までも推測しながら診断するトップレス乳頭症候群 topless disc syndromeはつねに同じものを意味しては居ない、という意味なのでしょうか?

診断の核になる所見は”網膜神経線維層欠損と乳頭の僅かな変形を示し、マリオット盲点に向かう下方へ広がる非進行性の視野欠損”ということでよいでしょうか?

この患者さんにはあと視神経の神経画像診断と、視神経周囲の網膜厚の検査をして、この診断でよければ進行はしないはずですから、年に一度程度の経過観察でよいでしょう。

サボテン9参考までに米国神経眼科学会のスライドの章立てを引用しておきます

Congenital Anomalies視神経乳頭の低形成

Hypoplasias 低形成
Panhypoplasia 汎低形成
Dysplasia with hypoplasia 低形成を伴う異形成
Segmental hypoplasias 部分的低形成
Retinal/optic disc hypoplasias 網膜/視神経低形成
Congenital toxo 先天性トキソプラズマ症
Tilted 傾斜乳頭症候群(上方視野欠損)
Nasal hypoplasia 鼻側低形成
Superior segmental hypoplasia 上方部分低形成
Inferior segmental hypoplasia 下方部分低形成
Chiasmal hemioptic hypoplasia 視神経交叉低形成
Occipital hemioptic hypoplasia 後頭葉性片眼性低形成

今日も最後まで眼を通してくださりありがとうございます。

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