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2006年11月13日

211 プロテウス症候群

211 プロテウス症候群(管理頁

alexプロテウス症候群という診断の患者さんがさかさまつげ(睫毛内反)の訴えで紹介されて大学病院の外来を受診しました。まずは逆さ睫毛を処置し、この症候群はあまり聞いたことがありませんでしたので、このほかにどんな眼の症状を持っているのかを次回までに調べることにしました。

2002カンスキーの教科書にも、デュークエルダーの眼科体系にもこの病名はありません。
文献検索をして見ますと:次のものに出会いました。
また画像を検索しプロテウス症候群ファウンデーションのページにたどり着きました。⇒リンクこの図はそのページに出ている患者さんで顔の左右不対象がわかっていただけると思います。

20011: プロテウス症候群の眼症状:J Pediatr Ophthalmol Strabismus.(小児眼科と斜視雑誌) 1988、25:99-102. Proteus syndrome: ocular complications.Burke JP, Bowell R, O’Doherty N. (アイルランドのダブリンにある小児病院からの報告です):

要旨をまとめます:
プロテウス症候群は最近になって認識された過誤腫を形成する奇形を示す症候群で、その原因は不明ですがさまざまな症状を示します。その主要な症状は色素の沈着したあざ(母斑)、顔の半分が他の半分分よりも大きいこと、指の一部が大きいこと、皮膚に脂肪腫が多発すること、大きなうねる様なしわが足の裏にあること等です。
その主要な症状は生まれたときからすでに有りますが、成長に伴って明らかになってくる場合が有ります。過去においては、このほかの過形成を示す神経線維腫など(本文には多数列挙されています)の多くの症候群と混同されていました。そこでプロテウス症候群の眼の症状を明らかにする必要が有りました。論文で16例のプロテウス症候群の症状を集め、私たちの見た症例の特徴を述べました。その結果、特に片眼の強膜(白目のことです)の上にできた過誤腫と後局部(眼球の中のことです)にできた過誤腫が注目されました。

4001清澤コメント:強膜の過誤腫と眼底の過誤腫がポイントなのですね。

2172: Ophthalmology. 1993 100(3):334-8.
Ophthalmologic examination in the diagnosis of Proteus syndrome.(プロテウス症候群野診断における眼科検査)Bouzas EA, Krasnewich D, Koutroumanidis M, Papadimitriou A, Marini JC, Kaiser-Kupfer MI. National Eye Institute, NIH, Bethesda, MD 20892.(米国国立眼研究所)

目的:プロテウス症候群の眼の症状を明らかにする.
方法:2例のプロテウス症候群の眼の特徴を述べる。
結果:この2例は様々なプロテウス症候群の特徴を示し、これ以外の過形成を特徴とする症候群の症状との重なり合う症状を示した。2例ともに眼の周りの骨の過形成を示し眼球表面に腫瘤があった。眼症状は過去の記載と比較した。
結論:このまれな症候群の診断に眼科医が果たせる役割は大きい.

4004清澤コメント:やはりポイントは眼の周りの骨の過形成と眼球表面の腫瘤の様です。

この雑誌Ophthalmologyはアメリカ眼科学会の機関紙です。初めてアメリカ眼科学会(Amerikan academy of ophthalmology)に、今は亡き水野勝義教授に連れてもらって行った時に、会場でこの最終著者のKaiser-Kupfer博士に”家の若い者です”と紹介していただいきました。当時はNIEの所長だったと記憶しています。私の師匠はこんな偉い人と対等に口を利くほどえらい人だったのか、と感激したのをこれも鮮明に覚えています。NIHは今もアメリカの医学研究のメッカで、NIE(national eye institute)はその眼科部門です。米国に留学する日本人も多くがここで勉強する有力な施設です。

今日も最後まで眼を通してくださりありがとうございます。

清澤眼科医院通信最新ページへ(リンク)します

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