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2006年11月9日

205 Bosley先生講演会

Bosley博士講演会
(医師向けの英語での講演野ご案内です)(管理頁

お茶の水ニューロサイエンス・セミナー
   (医歯学総合研究科大学院特別講義)

217演題:Neuro-imaging of Genetically Defined Congenital Ocular Motility Disorders
演者:Thomas M Bosley MD
所属:Chief, Neurology Division, Cooper University Hospital, Camden, NJ, USA
日時:2006年11月27日(月)19:00〜
場所:東京医科歯科大学 臨床講堂1
(医学部附属病院地下1階)

2001ボーズレー先生はフィラデルフィア市のペンシルバニア大学神経学でレジデント、ジェファーソン大学ウイリス眼科病院でフェローを務め、ウイリス眼科病院神経眼科部門で長年ご活躍の後、ペンシルバニア病院神経内科部長をへて、サウジアラビアに渡ってScience等に数々の論文を著し、最近クーパー大学神経学の教授に就任された先生です。
今回国際神経眼科学会シンポジストとして招待され、来日されます。

2002講演要旨:
最近の研究で水平性注視麻痺と脊柱変形を伴う疾患(HGPPS; OMIM 607313), 先天性眼筋線維化症第2型(CFEOM2; OMIM 602078), そしてBosley-Salih-Alorainy 症候群 (BSAS; OMIM 601536),という3種の常染色体優性眼球運動異常の臨床型、遺伝子型そして神経画像に関する知識が蓄積されてきました。この話はこの3疾患の1.5および3.0テスラーMRI画像の話を中心にします。

3002HGPPSの患者はROBO3の異常によって、先天性の完全または不完全な水平注視麻痺を持ち、また生後すぐから強い脊柱側湾を示します。彼らには電気生理学的に運動性と知覚性で非交差性の神経線維があることが知られていて、臨床症状に対応する脳幹の低形成も神経画像検査で見られます。

3003CFEOM2 患者は、homozygousな PHOX2Aを持ち典型的には両側の眼瞼下垂、外斜視そして上および下方の注視麻痺を示します。神経画像では正常な脳幹の外観を示すが、両側の動眼神経核の欠損して居ることが分かります。

3003BSAS患者はhomozygous なHOXA1 を持ち、両側性のDuane眼球後退症候群3型と両側の難聴を示します。 神経画像は外転神経核の欠損と内耳の著しい変形そして内頚動脈の異形成を示します。これらの3疾患では神経画像所見は病気の臨床像およびその責任遺伝子が持つと考えられる構造の欠損に対応しています。

4001お茶の水ニューロサイエンスアソシエーション (ONSA)
担当:眼科学分野 望月 学(Tel:5803-5302) 清澤源弘:清澤眼科03-5677-3930
ONSA事務局:脳神経病態学分野内
E-mail:onsa.nuro@tmd.ac.jp Tel:5803-5233、 Fax:5803-0134

共催:東京医科歯科大学21世紀COE「脳の機能統合とその失調」

医科歯科大学の神経学に興味をお持ちの先生方には、ぜひ私(清澤)のフィラデルフィア留学時代にもっともお世話になり、またもっとも尊敬する先生の一人でおられるこのBosley先生の講演会への皆さんのご参集をお願いいたします。

ご報告:成功裏にこの会は終了いたしました。この場を借りて皆様のご協力に感謝します。(2006、11,28.0:48AM)
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今日も最後まで眼を通してくださりありがとうございます。

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