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2021年1月30日

12617:急性帯状潜伏性外網膜症(AZOOR)における抗網膜抗体関連の論文紹介2件

本日、AZOORが疑われる患者さんの紹介を受けました。網膜断層像(OCT)では網膜外層のエリプソイドゾーン(視細胞の内節と外節のつなぎ目)の消失変化を示し、そこに対応する視野の暗点と電気生理学的反応の消失を特徴としていました。AZOOR(アズール)の原因は今も一般的にはに不明とされています。然し2014年ころから癌関連網膜症(CAR)に類似した発病機序が考えられていて、未特定ですが何らかの網膜抗原に対する免疫反応ではないかとする論文が散見されています。経口ステロイやステロイドパルスはあまり有効ではないようですが、抗網膜抗体を支持する代表的な論文2件を今日は紹介いたします。

急性帯状潜在性外側網膜症における外側網膜に対する自己抗体

  • 田上美月松宮わたる他、JJO 58、462 – 472(2014)
  • 概要
  • 目的:私たちの目的は、分子生物学的手法を使用して、急性帯状潜在性外側網膜症(AZOOR)の5人の患者における自己免疫疾患の証拠を研究することでした。
  • メソッド:眼科データと血清は、視野(VF)検査、光コヒーレンストモグラフィー(OCT)、および多焦点網膜電図(mfERG)記録を受けたすべての患者から収集された。各患者の血液から血清を調製し、免疫組織化学およびマウスとヒトの網膜のウエスタンブロット分析を使用して抗網膜抗体活性について分析した。また、質量分析を使用して抗原タンパク質を検索した。
  • 結果:症状は、3人の患者でかすみ目、2人でVFの欠陥でした。VFテストでマリオットの死角が拡大した。暗点に対応する領域でのOCT所見は、内側と外側のセグメント線の間の接合部境界の崩壊を明らかにしました。mfERGの振幅は、対応する各暗点領域で減少しました。免疫組織化学的血清染色は、標的抗原がマウス感覚網膜のすべての光受容体に存在することを明らかにした。患者の血清サンプルを使用したウエスタンブロット分析により、いくつかの可能性のある候補抗原が明らかになった。質量分析では原因となる抗原を特定できなかった。しかし、候補のリストが発見された。
  • 結論:AZOORは自己免疫疾患である可能性があると判断しました。分子生物学的方法を使用してテストされたすべてのAZOOR患者は抗網膜抗原を持っていた。

②急性帯状潜在性外網膜症における抗網膜抗体の有病率:25症例の包括的なレビュー American Journal of Ophthalmology 2017年 176 DOI: 10.1016 / j.ajo.2016.12.001 シンシアシンヤチアン他 ミシガン大学

概要

目的:包括的なレビューを実施し、ドナルド・ガスによって最初に提案された分類を使用して特定された急性帯状潜在性網膜症(AZOOR)の25例における自己免疫抗体の存在と役割を調査すること。

デザイン:観察症例シリーズ。

方法:設定:制度的。研究対象集団:25人の患者が特徴的な症状(光視症の突然の発症、その後の死角または盲点に関連する大きな暗点)、眼の所見(硝子体の炎症の兆候のない色素変化の不足、および少なくとも網膜電図の異常)によって特定された1眼)、および網膜色素変性症の陰性家族歴。観察手順:患者は、完全な包括的な眼科検査、眼底網膜造影、ゴールドマン動的視野(GVF)、および全視野網膜電図(ffERG)。血液サンプルもウエスタンブロット分析によって抗網膜抗体の存在を確認するために得られた

メインアウトカム:臨床症状、最良矯正視力(BCVA)、眼底異常、視野欠損、ffERG変化、および抗網膜抗体の存在

結果:16人の患者(64%)が光視症を呈し、56%(14/25)が夜盲症を呈し、56%(14/25)が周辺視野の喪失を呈した。症例の64%(16/25)は両岸性であった。すべての患者は、網膜血管の狭細化、視神経乳頭の蒼白、および網膜色素上皮のまだらを示した。最も一般的な視野の変化には、大きな中心周囲または他のタイプの暗点(64%)に広がる死角の拡大が含まれていた。暗所視と明所視の両方のffERG値は異常であり、患者では同程度の影響を受けた。9人の患者(36%)は、各眼の間でERG値に20%を超える非対称性があった。すべての患者は、平均6.6バンドのウエスタンブロットで抗網膜抗体を持っていた

結論:証拠はAZOORが自己免疫性網膜症の独特な形態であることを示唆しており、網膜症状は、網膜下の免疫産物の拡散を伴う椎間板縁からの抗網膜抗体漏出の可能性を示唆しており、視神経乳頭に接続する大きな暗点をもたらす。

◎以前(Neuroophthalmology 2001年26巻-第4号)の私の連名論文です。

Categorised in: 糖尿病網膜症・加齢黄斑変性 (網膜疾患)