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2020年10月29日

12395:serpiginous choroidopathy:蛇行性脈絡膜症とは

清澤のコメント:serpiginous choroidopathyを調べようとしたのですがアイウイキに解説がありました。この記事は、自動翻訳を手直ししたその翻訳です。昨日のウィリズ眼科病院の講義ではこれと似た結核性脈絡膜症を紹介していました。

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最新更新2020年10月6日にエドマンドツイ、MD によって。

蛇行性脈絡膜症(SC)は、網膜色素上皮(RPE)、脈絡毛細管板、および病因不明の脈絡膜のまれな、両側性、慢性、進行性、再発性の炎症性疾患です。

病因:SCは、後部ブドウ膜炎症例の5%未満を引き起こすまれな臨床疾患です。男性での有病率が高く、若年から中年の成人に影響を及ぼします。全身性疾患の関連性は確認されていません。

病態生理学:病因は不明ですが、コルチコステロイドや他の免疫抑制剤による治療に反応するようであるため、その起源はおそらく免疫原性です。さらに、罹患した患者はまた、HLA-B7および網膜S-抗原の関連の頻度の増加を示します。他の病原性メカニズムが提案されており、結核菌やヘルペスウイルスなどの感染性病因とSCとの関連がある可能性がありますが、これはまだ証明されていません。あるいは、SCと結核関連SCは、機能が重複している異なる疾患エンティティである可能性があります。

症状:患者は、痛みのない片側視力喪失、変視症、または中心暗点を呈します。

診断:SCは、灰色がかった黄色がかった網膜下浸潤を示し、通常、乳頭周囲領域から蛇行状(蛇のような)に遠心性に広がります。活動性病変は前縁を示し、その後のRPEおよび脈絡毛細血管萎縮を伴って解消します。連続した再発はさらなる萎縮を引き起こし、後眼底に不規則に広がる低色素性および高色素性病変を残します。両側性ではあるが、この疾患はしばしば非対称であり、両眼の消散の異なる段階に複数の病変があります。再発には、数か月から数年の範囲の可変間隔があります。前房の炎症と硝子体炎は僅かです。

SCの他の形態には、黄斑性蛇行性脈絡膜症および両親媒性脈絡網膜炎ampiginous chorioretinopathy(執拗なプラコイド脈絡網膜炎としても知られている)が含まれます。前者は、脈絡膜血管新生(CNV)のリスクが高く、視覚的転帰が不良な乳頭周囲領域を温存する黄斑病変として始まります。両親媒性脈絡網膜症は、急性後部多病巣性プラコイド色素上皮症(APMPPE)とSCの両方の重複する特徴を有する後極に散在する多病巣性プラーク様病変を特徴とします。両親媒性脈絡網膜症は、APMPPEに典型的な自発的消散を伴わずに、時間の経過とともに複数の再発と蛇行性病変の進行性の拡大を特徴とします。

診断手順;蛇行性脈絡膜症の患者の広視野疑似カラー眼底写真。蛇行性脈絡膜症の上記患者の広視野眼底自家蛍光。病変の側頭境界に自己過蛍光境界があり、活発な炎症を示しています。

SCでの補助検査には、フルオレセイン血管造影(FA)、インドシアニングリーン血管造影(ICG)、眼底自家蛍光(FAF)が含まれます。萎縮性病変の縁に発生する活動性病変では、FAは通常、初期の低蛍光と後期の漏出を示します。他の炎症性脈絡膜症と同様に、ICGは初期から後期のフレームまでの低蛍光領域を特徴としています。 FAFはますます有用になり、SCの疾患進行を監視するための低侵襲ツールになっています。 活動性病変は、高自己蛍光病変の縁を取り囲む低自己蛍光ハローを示しています。半活動性または移行性病変は、高自己蛍光病変のすべてのエッジを囲む線形低自己蛍光を示します。静かなまたは不活発な病変は暗く、均一に低自己蛍光性です。

鑑別診断:鑑別診断には、多発性脈絡網膜炎、APMPPE、トキソプラズマ症、結核(TB)などの多発性またはプラコイド脈絡網膜炎を引き起こす後部ブドウ膜炎の他の病因が含まれます。

結核は最近、一般に蛇行様脈絡膜症(serpingeous like choroid pathy SLC)と呼ばれるSC(serpingeous choroidpathy)に似た脈絡膜症の発症に関連しています。この病気はおそらく結核菌感染に対する過敏反応を表しており、SCと同様の脈絡網膜炎の発症につながります。これらの2つの疾患実体は非常に異なる治療アプローチを持ち、将来の再発を避けるために経口コルチコステロイドに関連する抗菌治療がSLCに必須であるため、これは診断上の課題をもたらします。最近の研究によると、SLC病変は視神経乳頭に隣接しておらず、しばしば多発性で末梢性病変が多く、黄斑病変のある眼でも中心窩を温存し、一般に硝子体炎を伴うため、SLCはSCと区別できるとされています。SLCは、ステロイドおよび/または他の免疫抑制剤による単独治療に反応しない可能性があり、結核検査(ツベルクリン皮膚検査またはQuantiFERON-TBゴールドを使用)が義務付けられています。

非外科的療法:SCの治療は、特に進行する病変が中心窩を脅かす場合に、脈絡網膜の炎症を止めることを目的としています。全身性または眼周囲のコルチコステロイドが頻繁に使用されますが、結核が除外された後、再発予防には通常、代謝阻害物(メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン)、シクロスポリンA、そして、アダリムマブやインフリキシマブなどの抗TNF剤などのステロイド節約剤による長期の抗炎症治療が必要です。長期的な管理は困難な場合があり、最大25%の眼の最終視力が20/200未満になります。

合併症:SCの最も一般的な合併症は、最大35%の患者に影響を与える脈絡膜血管新生です。その他の報告されている合併症は、網膜下線維症、嚢胞性黄斑浮腫、網膜静脈分枝閉塞、漿液性網膜剥離、視神経乳頭血管新生、前部ブドウ膜炎です。

予後:SCは挑戦的な病気であり、おそらく自己免疫起源であり、全身性コルチコステロイドや他の免疫抑制剤で管理されることがよくあります。SLCには異なる治療アプローチと臨床経過があるため、結核検査はこの状況で重要です。

著者関係;

Original article contributed by:Marta Catarina Esteves Guedes, MD

All contributors:Alan Palestine, MD, Edmund Tsui, MD and Marta Catarina Esteves Guedes, MD Assigned editor:Edmund Tsui, MD

Review:Assigned status Up to Date by Edmund Tsui, MD on October 6, 2020.

(清澤の日本語訳の修正点をお教えいただけると幸甚です)

Categorised in: 糖尿病網膜症・加齢黄斑変性 (網膜疾患)