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2020年3月16日

11627:AZOORの全身合併症と治療

清澤のコメント:このところAZOORで受信する患者さんがパラパラと続いています。その全身合併症と治療法のスタンダードをEye wikiから抄出で見てみましょう。今までのもいくつかAZOORを扱った記事がこのブログにあります。(末尾参照)

全身合併症

全身性自己免疫疾患は、AZOORの一部の患者で注目されています。最も一般的に関連する免疫介在性疾患には、橋本甲状腺炎、グレーブス病、甲状腺機能低下症、多発性硬化症、アジソン病、重症筋無力症、インスリン依存性糖尿病、CREST症候群、シェーグレン病、クローン病が含まれます。

管理

医学療法

実証済みの治療法はありません。全身性コルチコステロイド、免疫抑制薬(シクロホスファミド、メトトレキサート、アザチオプリンなど)、抗ウイルス(アシクロビルおよびバラシクロビル)および抗菌薬(スルファジアジンおよびトリメトプリム)の薬物療法は、これらの治療の成功に関してコンセンサスなしで試みられました。

Nakao らは、AZOORと診断された31歳の男性の症例を提示しています。彼は治療を受けず、2ヶ月後に自然寛解を示しました。患者は、スペクトル領域OCT、多焦点ERG、およびプロトタイプの適応光学スキャンレーザー検眼鏡(AO-SLO)を使用したイメージングで綿密に監視されました。患者は最初の診察時と2か月間1か月の間隔でテストされ、パラメータがほぼ正規化されるまで徐々に改善しました。

Kitakawa らは、AZOORと診断された2コースのステロイドパルス療法(メチルプレドニゾロン1 g /日、3日間連続)を受け、その後1か月かけて30 mgのプレドニゾロンが減少した42歳の女性患者の症例を報告します。 14か月後、患者は視力、視野測定、OCTおよびERGテストの改善を示しました。

Chen らは、平均フォローアップ期間が47か月であった9人の患者を対象としたレトロスペクティブ研究で、全身性ステロイドの好ましい結果を示しています。 3人の患者は、初期治療として静脈内パルス療法(メチルプレドニゾロン250mg / q6hで3日間)を受け、その後3ヶ月間徐々に漸減する経口プレドニゾロンを投与されました。 5人の患者は、3ヶ月間徐々に漸減する経口プレドニゾロンの標準用量(1 mg / kg /日)を受けました。 1人の患者は経口プレドニゾロンで開始しましたが、疾患の再活性化のために先細りにすることはできませんでした。彼女は10 mg /日、ミコフェノール酸(免疫抑制剤)360 mgを1日2回投与されました。最後のフォローアップ受診で、すべての患者は視野とOCT検査で改善がありました。

予後

AZOORの希少性および文書化された長期症例が不十分であるため、この疾患の進行と予後を特徴付けることは困難です。

疾患の初期の初期の進行性の衰退後、大多数の患者(77〜90%)で6ヶ月以内に安定化が起こったことが報告されています。

Saito らはまた、日本人患者32人の研究で、視野パラメータが6ヶ月の期間で安定し、2.6%のみが最終来院(中央値31ヶ月)で悪化し続けていることに気づきました。

しかしながら; Hoang らは、55歳の女性患者が13年間フォローアップした症例を報告しています。患者はアシクロビルおよび免疫調節薬(眼周囲および全身ステロイド、シクロスポリン)で治療され、疾患の進行に変化はありませんでした。彼女の最後のフォローアップでは、びまん性絨毛網膜萎縮に続発する重度の視野狭窄が認められたとしています。

Categorised in: 糖尿病網膜症・加齢黄斑変性 (網膜疾患)