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2019年9月6日

11056:コーツ病の分類と管理:Wills eye hospitalチーフラウンド聴講

今年も9月になって、Wills eye hospitalのチーフラウンドが始まり、東京からウェブ聴講しました。今日の、初日2例目はコーツ病。黄斑部にわずかな変化を持つ少年の例で、周辺部を精査すると血管の異常も見られるというケースでした。だんだんに症例の写真を見せてゆき、最後はジェリー・シールズ博士の発表したコーツ病分類に従って、黄斑部に変化のあるステージ2bのコーツ病であり、適切に光凝固がなされれば安定が得られるであろう。しかし、初期の治療を拒否して、先月5年ぶりに受診しに来た患者では全剥離になっていたというコメントをキャロル・シールズさんが出していました。

Am J Ophthalmol。 2001年 5月; 131:572-83。

コーツ病の分類と管理:2000年のProctor Lecture

Shields JA、Shields CL、Honavar SG、Demirci H、Cater J.

抄録:

目的:コーツ病患者の大規模なシリーズの管理の方法と結果を確認し、視力不良と眼球摘出の危険因子を決定し、コーツ病の実用的な分類を提案します。

方法:150人の患者を対象としたレトロスペクティブな連続シリーズでは、コーツ病は、網膜または硝子体の牽引の顕著な兆候のない網膜内または網膜下滲出を伴う特発性網膜毛細血管拡張症として定義された。経過観察、レーザー光凝固、冷凍凝固療法、および網膜剥離手術と眼空摘出のさまざまな技術を含む、管理の経験をレビューした。解剖学的結果、治療の合併症、視覚的結果、および眼球摘出の理由を表にまとめた。 Cox比例ハザード回帰モデルを使用して、視力不良(20/200以下)および眼球摘出を予測する因子を決定した。これらの観察に基づいて、治療法の選択と眼の予後に適用できる、コーツ病の病期分類が提案されている。

結果:平均追跡期間55ヵ月(範囲、6ヵ月から25年)の117人の患者(124眼)で、一次管理は22眼(18%)、冷凍凝固療法52眼(42%)、レーザー光凝固16眼(13 %)、網膜剥離手術のさまざまな方法20眼(17%)で、眼球摘出は14眼(11%)。76%の眼で解剖学的な改善または安定性が達成され、最終視力は17眼で20/50以上(14%)、8眼で20/60から20/100(6%)、30眼(24%)20/200から指数弁、49眼(40%)では手動便から無光覚、20眼(16%)では最終的に眼球摘出が必要でした。

視力不良(20/200以下)を予測する危険因子には、血管拡張が赤道部より後極よりにあること(P = .01)、びまん性であること(P = .01)、または毛細血管拡張症および滲出が上半分にあること(P = .04)であった。また、治療後に網膜下液の吸収が失敗し、網膜下液が残存すること(P = .02)、および網膜内の大嚢胞の存在(P = .02)も危険因子であった。眼球摘出の主な危険因子は、眼圧の上昇(22 mm Hg以上、P≦0.001)および虹彩血管新生(P≦0.001)でした。

コーツ病は、

ステージ1、毛細血管拡張症のみ

ステージ2、毛細血管拡張症および滲出(2A、中心窩外滲出、2B、中心窩滲出)

ステージ3、滲出性網膜剥離(3A、小計、3B、合計);

ステージ4、完全剥離および続発性緑内障;

ステージ5、進行末期疾患。

視力不良(20/200以下)は、ステージ1の0%、ステージ2の53%、ステージ3の74%、およびステージ4および5の100%のコーツ病で見つかった。最終的に眼球摘出は、ステージ1およびステージ2の0%、ステージ3の7%、ステージ4の78%、ステージ5では0%で必要であった。

結論:

慎重に選択された治療は、76%でコーツ病のある眼を解剖学的に安定化または改善することができる。ただし、20/200またはそれよりも悪い視覚的結果は一般的に生じる。ステージ1から3のコーツ病を呈する患者の視覚予後は最善であり、ステージ4および5の患者の視覚予後は不良である。

Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83.

Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Shields JA1, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J.

Categorised in: 糖尿病網膜症・加齢黄斑変性 (網膜疾患)