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2014年8月7日

5695:網膜色素線条 の解説です。

angioid streaks
網膜色素線条(Angioid Streaks):図 https://ascrs.org/clinical-education/images/2019-ops-angioid-streaks-grout-sean

(この記事はMohammad Abusamak博士の記載も参考にして素人にもわかるように言葉を選んで再構成したものです)

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背景
1892年クナップ博士は、網膜色素線条の形が血管に似ている事から”血管の様な線”という表現でこの疾患を初めて網膜色素線条と記載しました。 網膜色素線条は網膜色素上皮の基底膜であるブルッフ膜の深さで見られる病理学的な弱さによる病変です。病理学的にそれが確かめられたのは1930年代になってからのことです。

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病理:
網膜色素線条の病理学的な変化に関してはまだ議論があります。 仮性黄色腫(PXE)やパジェット病のような病気ではブルッフ膜が石灰沈着を示し、のちに裂け目ができる原因になります。しかし、細胞免疫化学と放射線による分析では、網膜色素上皮における最初の異常はグリコースアミノグリカンや糖蛋白などの陰イオン性物質のブルッフ膜への異常な蓄積です。

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眼球の中で比較的固定されている視神経の周りでの内眼筋や外眼筋によって押したり引いたりされることで生じる力の働く方向が研究されています。これらの力の線は、視神経の周りの網目状の形とそこから離れる放射状の線という網膜色素線条と同じ形を持っています。 このようにブルッフ膜に対して働く力は、網膜色素線条でのブルッフ膜の裂け目の形を決めます。

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しかし、同じような網膜色素線条を伴う疾患なのですが、鎌状赤血球症ではブルッフ膜での石灰化は見られません。瀰漫性の弾性繊維変性と二次的な溶血に伴う弾性線維への鉄分の沈着、そして赤血球が鎌状に変形していることによる栄養補給の障害、血液のうっ滞、そして小さな血管の閉塞の合併という病態生理学的な変化が見られます。

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クライアン博士は、それらのブルッフ膜に断裂ができる理由をブルッフ膜の線維における一次的な異常、そして金属塩が膜に沈殿することであると述べました。

網膜色素線条の頻度や国際的分布は不明です。

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有病率、死亡率:
中等度から重度の視力喪失が黄斑部でのブルッフ膜断裂や新生血管の破綻によ起きます。脈絡膜新生血管(CNV)は、主要な視力低下の原因であって、網膜色素線条患者の70-86%を侵しています。

網膜色素線条の頻度には人種や性の影響はありません。

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年齢:
発症する年齢はその原因によって様々です。一つの研究では50人の患者の発症年齢は次のようになっていました。

仮性黄色腫(PXE)では20歳代で始まり患者の平均年齢は51.7歳でした。
鎌状赤血球症では10から30歳代で始まり、平均年齢は41.7歳でした。
パジェット病ではその診断される年齢は高く平均も 67歳でした。
全身疾患を伴わない網膜色素線条ないし、まれな原因による網膜色素線条は高齢で発症し平均は65.7歳でした。このまれな原因には胃潰瘍患者、糖尿病、高血圧、動脈炎、乳癌、転移性悪性腫瘍、リウマチ性骨髄炎、それに心臓疾患が含まれていました。

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網膜色素線条の臨床的特徴:

病歴
血管からの血漿の漏出や出血、ないしはブルッフ膜の破綻が網膜の中央にある黄斑の中央を侵さなければ視力は良好です。中心視野がゆがむ変視症や小さく見える小視症が最初の症状である場合があります。

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検査所見
眼底観察で見られる所見は次のようなものですが、網膜色素線条を診断するには、眼底を詳細に見ないと困難です。

網膜色素線条は正常な網膜血管の下にある灰色で直線状の変化で、その周りはギザギザしています。

網膜色素線条は互いに絡み合って、27%では視神経周囲に輪状にも見えます。また、73%では視神経乳頭から外に向かう放射状の線の形を示します。この網膜色素線条の病変は、突然終わっていて、通常は赤道部の外には広がってはいません。

網膜色素線条に合併する疾患には次のようなものがあります。黄色みを帯びた斑点から成る黄班部耳側の病変が見られます。この病変の出現は網膜色素線条の出現よりも早い。それは、PXEを持った患者でより頻繁に見られ、インドシアニン・グリーン血管造影法(ICGA)上のび漫性のパターンの過蛍光によって示されるブルック膜レベルでの変化によって引き起こされる。

乳頭周囲の網脈絡膜萎縮、局所的なの周辺部での網脈絡膜瘢痕(サーモン・スポット)および網状の色素ジストロフィーが、網膜色素線条の診断時に存在するかもしれない。

視神経頭のドルーゼン(ヒアリン体)は、色素線条の出現より以前に起こるかもしれない。また、それらはPXEの最も初期の臨床症状であるかもしれない。
色素線条を持った患者の25%が、視神経乳頭のドリューゼンの臨床的なあるいは超音波検査で見られる証拠を持っている。

これらのヒアリン体は、乳頭周囲領域の血管新生に伴っていて、或る患者では視神経乳頭での圧迫による急激な視力低下に関係していた。結晶体は、中間周辺部の眼底で視神経乳頭の下方に典型的に見られる。それらは多発性の、丸くて、小さな、網膜下の病変である。通常、これらの結晶体は、網膜色素上皮(RPE)の萎縮を引き起こす。
視神経萎縮は骨のパジェット病を持った患者で見られるかもしれない。

それは単純に骨性の圧縮に基づいているというようには説明することができない。
重症の視力障害は症例の70%でみられ、次の条件のうちの1つによって引き起こされる:

○漿液性であったり出血性であったりする申請血管に伴う黄班部のはく離は、最も重大な併発症である、
○中心窩を含む二次的な出血を伴う小さな外傷に次ぐ脈絡膜の破裂
○RPEおよび脈絡膜毛細血管への損傷を伴う中心窩の障害。これは、中心視力の永続的な喪失に帰着するかもしれない。

???
しかしながら、色素線条が患者の2%未満で生じる。

骨芽細胞の反応を備えた破骨細胞の活動が生じる。
病因は未知であるが、何人かの臨床医はスローウイルス感染症、麻疹あるいは呼吸器合胞体ウイルスとそれが関係があると信じる。
男性と女性の両方は等しく影響される。

エーラース=Danlos症候群は、hydroxylysineの欠乏に起因するコラーゲンのまれな常染色体の支配的な障害である。

視覚の発見物は蒙古襞、円錐角膜、高度近視、網膜剥離、青色強膜、偏位lentisおよび色素線条を含んでいる。
系統の協会は下記を含んでいる:

皮膚‥‥そして筋骨-貧弱に直る薄い過形成の皮膚、肘の上の再現する滝、関節水症および偽腫瘍構成を起こしやすいかもしれない、超拡張可能な関節および膝
心疾患は、体質、解離性動脈瘤、大きな血管の自然断裂および僧帽弁状の脱出症の出血から成る。

網膜色素線条の原因
特発性である:色素線条を持った患者の50%では、関連する全身性疾患は存在しない。

全身疾患の合併
PXEは珍しい遺伝性の結合組織の疾患である。それは、燐の沈着を介して真皮、動脈壁、心臓、胃腸管およびブルッフ薄膜中のエラスチン小繊維に対する影響を示す。PXEの4つのタイプの遺伝形式のうちは、2つは常染色体の優性で、2つは常染色体劣性遺伝を示す。

それは色素線条に関連した最も一般的な全身疾患である。
患者の85%が10-20歳に視覚関連症状を示すので、PXEの発見は重要である。

◎PXEおよび視覚の関与のコンビネーションはGröと呼ばれる;グレーンブラッド-ストランドバーグ症候群。組織学的に、皮膚と動脈中の弾性組織の変性の変更および石灰化は存在する。
次の線条所見は眼科医がb診断を確定する助けとなる。

次の系統の発見物は、眼科医が合併症を世話すると同様にPXEに次ぐ色素線条の診断を確認するのを助けるかもしれない。
皮膚科の発見物は黄色の丘疹、首の側の上にプラークの中で線形か網状のパターンの中で整えられた「ミカン膚」、前腕前側の窩、翼腋、股および臍周囲のエリアを含んでいる。

心血管の明示はアテローム性動脈硬化症により若い年齢で加速性高血圧を含んでいる。それは、腎血管の疾病、時期尚早の冠動脈疾患、周辺の脈管疾患および僧帽弁閉鎖不全症と関係があるかもしれない。何人かの患者はPXEの一部として性尿器の出血を発症する。

神経学てきな症状には脳血管発作、頭蓋内動脈瘤および脳虚血を含んでいるかもしれない。パジェット病は慢性で、進行性で、ある場合には遺伝病であって、
そして骨変形が特徴だ。それは或る患者では、頭蓋骨の拡張、脊柱側弯症、聴覚障害および足の骨の変形を合併する。

しかしながら、色素線条が患者の2%未満で生じます。骨芽細胞の反応を備えた破骨細胞活性が生じます。病因は未知ですが、何人かの臨床医はスローウイルス感染症、麻疹あるいは呼吸器合胞体ウイルスとそれが関係があると信じます。両方の男女は等しく影響されます。

エーラース・ダンロス症候群は、hydroxylysineの欠乏に起因するコラーゲンのまれな常染色体優性疾患です。その視覚の症状は蒙古襞、円錐角膜、高度近視、網膜剥離、青色強膜、水晶体偏位および色素線条を含んでいます。
系統の協会は下記を含んでいます:皮膚、そして筋骨-直りにくい薄い過形成の皮膚、化進展する関節で転倒しやすい。これは膝やひじに関節水腫および偽腫瘍起こしやすいかもしれない、
心疾患は、出血性素因、解離性動脈瘤、大血管の自然断裂および僧帽弁逸脱症から成ります。このほかに他に消化管 と呼吸器官の横隔膜ヘルニアおよび憩室形成も見られます。
時々色素線条に関係している異常血色素症は下記を含んでいます:

ホモ接合性鎌状赤血球症(Hb-SS)
鎌状赤血球特性(Hb-AS)
鎌状赤血球サラセミア(Hbタール)
鎌状赤血球ヘモグロビン(Hb-SC)
ヘモグロビンH(Hb-H)
ホモ接合型B-サラセミアメジャー
中間メディア
軽度の遺伝性球状赤血球症

血管様筋の頻度は年齢とともに増加します。 若い患者では約1.5%、高齢の患者では22%に増加します。

黄斑変性症や脈絡膜血管新生膜などの合併症は、血管筋の患者のこのサブグループではまれです。 一般に、脈絡膜新生血管膜(CNVM)と黄斑の漿液性剥離は、黒人の患者ではあまり一般的ではありません。

網膜色素線条に関連する他の全身性疾患には以下のものがあります:

無ベータリポタンパク血症
先端巨大症
小人症
糖尿病
ヘモクロマトーシス
顔面血管腫症
特発性血小板増加性紫斑病
慢性家族性高リン血症
高石灰化症
びまん性脂肪腫
後天性溶血性貧血
近視
神経線維腫症
てんかん
老人性弾性線維症
スタージウェーバー症候群
外傷

結節性硬化症

(2020年9月23日加筆修正 清澤)

Categorised in: 糖尿病網膜症・加齢黄斑変性 (網膜疾患)