お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2006年6月5日

108, 家族性滲出性硝子体網膜症(FEVR)

FEVR

家族性滲出性硝子体網膜症 (Familial exudative Vitreoretinopathy FEVR、クリスウィック – スケペンス症候群、Criswick Schepens Syndrome):
(図の出典にリンク)
家族性滲出性硝子体網膜症(Familial exudative Vitreoretinopathy)について私のブログを尋ねてくださった方が居られますので、今日はこの疾患を簡単に説明いたします。

この疾患の失明率に付き質問を受け加筆しましたhttps://www.kiyosawa.or.jp/archives/50862793.htmlも併せてご覧ください。⇒リンク

家族性滲出性硝子体網膜症は未熟児網膜症と似た病変が、水晶体後部線維症と同様の形で、両眼性にゆっくり進行する疾患ですが、その発生は出生後の酸素投与を受けていない、そして未熟児でもない子供に見られるものです。
遺伝の様式はX染色体にリンクした、または常染色体にリンクした優性の遺伝様式を示します。
この疾患も遺伝子の研究がかなり進んでいる模様です(網膜剥離を生じた図の出典2にリンク)。
硝子体の後面の厚くなった膜が硝子体の後ろで網膜から剥がれ、それに伴って雪のかけらの様な硝子体の混濁が見られると説明されています。黄斑部の異常な成長や、網膜の下に見られる滲出物、網膜の剥離、網膜の変性、網膜の出血、網膜の不自然な皺、眼球の成長が悪く小さいことに因る眼球の陥凹や眼球がしぼんでしまう状態(眼球ろう)を示すこともあります。網膜の中への滲出物、硝子体出血、弱視、鎌状の網膜剥離などが起こることもあります。
FEVR2

全身的には、合併する奇形や発達障害などはありません。
私が以前に東北大学で拝見した患者さんは、硝子体手術の後には網膜の復位が得られるのですが、数年または一年を待たずに網膜剥離の再発を繰り返す十歳台の男性でした。
この状態は、未熟児網膜症や裂孔原性網膜剥離が進行して起きる増殖性硝子体網膜症に準じて行われますから、その治療に関しては未熟児網膜症を含む網膜剥離の治療に十分に慣れた眼科医(硝子体術者vitreous surgeon)に相談されるのが良いでしょう。
未熟児網膜症(ここからリンク)網膜剥離(術者の紹介を含む、ここからリンク)の項目をご参照ください。
参考文献は(Ocular syndromes and systemic disease, Frederic Hampton Roy著、Lippincott Williams and Wilkins, 2002)を参照しています。Ocular Syndromes and Systemic Diseases

○お蔭様で無事に、開院14月目の診療を無事終われます。感謝いたします。
お祖母ちゃんにも分かる目の病気:病名解説索引にリンク
清澤眼科医院診療予約フォームへリンク

Categorised in: 糖尿病網膜症・加齢黄斑変性 (網膜疾患)