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2021年4月3日

12759:視神経乳頭朝顔奇形(朝顔症候群)とは

視神経乳頭朝顔奇形(アサガオ症候群)とは

清澤のコメント:アサガオ症候群は稀に見られる女性に多い視神経乳頭の先天奇形ですが、どのようなことに注意して診療してゆけば良いのでしょうか。Eyewikiの記載を採録し、再訪とします。視力の低下が進行することは少ないようですが、視力と視野、そして眼底写真をそろえておくことが必要でしょう。脳底部(蝶形骨付近)の形成異常で脳瘤を合併することがあるそうですから、一度は神経画像を撮っておくのが良いのかもしれません。脳外科での手術対象にはなりにくいようです。

https://eyewiki.aao.org/Morning_Glory_Anomaly

元の記事の寄稿者:Lucy T. Xu、A. Paula Grigorian、MD他

Ahmad A. Aref、MD、MBA 2020年4月5日

11323316,”Silva, Alfredo Madeira”,2011-03-25,11:56:02,Color,#8,,0,3,1,1,5,6,20.0,3.78,00013E79:00048474

視神経のアサガオ症候群

AA0_51609:右眼にアサガオ視神経乳頭異常と診断された65歳の男性。視力は右眼で20/40、左眼で20/20でした。脳の磁気共鳴画像は正常でした。©2019米国眼科学会

疾患:アサガオの異常は、視神経のまれな先天性奇形です。眼底の形状がアサガオの花に似ていることから名付けられました。全身性の徴候や症状に関連する場合、アサガオ症候群として知られています。

病因:アサガオの異常の胚の起源は明らかではありませんが、胎児の眼盃の閉鎖の欠陥または一次間葉系異常のいずれかが原因であると仮定されています。

危険因子:アサガオの異常は、女性でより一般的であり、アフリカ系アメリカ人でよりまれです。

全身の関連:アサガオの視神経乳頭の異常は、蝶形骨脳底脳瘤で見ることができます。基底脳瘤では、視交叉と視床下部を含むことが多い髄膜の先天性奇形のアウトポーチが、蝶形骨の欠損部から突き出ています。この構造的欠陥のある子供は、頭が広く、鼻が平らで、両眼隔離症や上唇の正中線の切り欠きなど、異形性の特徴を持っていることがよくあります。経蝶形骨脳瘤の患者の多くは、脳梁欠損症も有しており、側脳室の拡張を引き起こします。

アサガオ視神経乳頭の異常は、脳動脈の形成不全やモヤモヤ病などの脳血管の異常にも関連しています。その他の報告されている関連性疾患には、PHACE症候群(後頭蓋窩奇形、大きな顔面血管腫、動脈異常、心臓異常、眼の異常)および神経線維腫症2が含まれます。

診断

症状

視力は、視神経の異常の程度に応じて、正常な20/20から非常に悪い(指数便から20/200)まで変化する可能性があります。患者はしばしば視野欠損、一般的に拡大した暗点を持っています。しかし、弱視は片側性の症例の視力低下の一因となる可能性があります。患者はまた、しばしば最初に白色瞳孔または斜視のために紹介されます。

臨床診断

視神経乳頭は大きく、漏斗状に見えます。グリア組織で満たされた、異形成視神経乳頭および周囲の後極の円錐形の掘りこみがあります。真っ直ぐな網膜血管の数の増加は、視神経乳頭の縁から生じ、乳頭周囲に色素沈着も見られます。「黄斑捕獲」という用語は、黄斑が発掘に関与している場合に使用されます。 視神経の収縮も報告されており、乳頭に筋線維芽細胞が存在することが原因です。ほとんどの場合、一眼が関与するため、マーカスガン瞳孔欠損が認められます。

鑑別診断

視神経コロボーマ:視神経コロボーマは通常、乳頭下部を含み、脈絡膜と網膜に広がる白い掘り込みとして現れます。視神経コロボーマはまた、アサガオの乳頭異常に見られる中央グリアの房および乳頭周囲の色素沈着を欠いている。視神経コロボーマは、CHARGE(眼のコロボーマ、心臓の欠陥、後鼻孔閉鎖、発育遅延、泌尿生殖器の異常、耳の異常)などの全身性症候群と関連している可能性があるため、朝顔の視神経異常と区別することが重要です。

乳頭周囲ブドウ腫:乳頭周囲ブドウ腫 は、視神経乳頭の別の発掘であり、視神経乳頭が発掘の下部に見られます。中央のグリア房の欠如と正常な網膜血管系によって、アサガオ奇形の異常と区別することができます。

管理

アサガオ乳頭異常の治療法はありません。ただし、弱視を防ぐために視力を最適化することが重要です。散瞳眼底検査は、乳頭周囲領域で発生し、後極にまで及ぶ漿液性網膜剥離を検出するために実施する必要があります。脳イメージング(MRI、MRAおよび/またはCTA)は、脳底部脳瘤、モヤモヤ病およびその他の構造的または血管的異常を含むCNSの関与を除外するために行われるべきです。経蝶形骨基底脳瘤の外科的矯正は、視交叉、視床下部、前大脳動脈などのヘルニアに見られる重要な構造のために、非常に困難であるか、禁忌でさえあります。

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Categorised in: 小児の眼科疾患