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2008年4月23日

556 先天性眼振の解説(e-medicine)からの抜粋(診断編)

先天眼振は当ブログでは読まれることの多い記事です。比較的早期に採録した記事ですが、2018,10,7に内容を確認して、成人まで症状が残るのが普通ですが、小児で相談されることが多いので小児眼疾患に振り分けました

ネットサーフィンをしていましたら先天性眼振の解説(e-medicine)が見つかりました。本当に基礎的な知識というレベルを少し超えた情報がありますので、ご家族にも分るように出来るだけ噛み砕いてその抄訳に加筆してみます。まず今回は診断編です。 (管理頁

⇒絵インク;関連ページ557先天性眼振の治療編へ

1先天性眼振の背景

先天性眼振や乳児眼振と呼ばれる疾患は様々な形をとる臨床の兆候です。眼振では、不随意でリズミカルな眼球運動がその特徴です。波形、振幅、そして周波数は眼の向きや正面からの位置、それに両眼で見るか単眼で見ているかによってその眼球の振動は変化します。

先天性眼振には、他に視力を妨げる疾患が合併していることがあり、場合によってはそれは命にかかわる様な病気であることもあります。緊急に更なる検査が必要かどうかを判断できる先天性眼振の知識を持った眼科医の迅速な診察が必要です。

2先天性眼振の病態生理

患者が出生時に眼振をすでに持っているということはむしろまれです。生後6カ月間に発見される眼振を含むので、乳児眼振という語は、おそらく先天性眼振という用語より正確です。
昔からこの疾患は、視覚の感覚欠陥による求心性の眼振と 、特発性乳児眼振で異常眼球運動を伴う遠心性眼振の2つに分けられてきました。

そしてそのほとんどの症例では、感覚の障害が起源です。したがって、すべての乳児眼振ではまず知覚の欠損を徹底的に評価することが不可欠です。

また、以下の3種( 1 )白皮症(白児症)に関連付けられる眼振、 ( 2 )潜在したり顕在化したりする眼振、( 3 )点頭けいれん、の乳児眼振の型の存在が加えて示されています。

3先天性眼振の頻度は不明です

有病率
視覚的な欠陥を持つ眼振の重篤度は、固視の安定を決定するような視力や眼球運動に影響する病変によって決まります。乳児眼振は、めったには命にかかわる病気と関連することはありません。先天性眼振患者の発生に人種差が有るという報告もありません。先天性眼振に性差はなく、男女均等にみられます。

5
先天性眼振の発症
ほとんどの先天性眼振患者は生後数ヶ月に眼振を発症します。出生時または生後2ヶ月より前に現れる眼振は、神経系に原因が有るものよりは特発性の乳児眼振で有る可能性が高いのです。これらの症例では更に視覚系の精密検査が勧められます。

白皮症に伴う眼振の特徴は原発性乳児眼振と同じですが、生後2ヶ月まで眼振が無いことです。

生後6カ月以後に起きる眼振は、後期乳児期ないし幼児眼振と判断されますが、この予後は不良なことが多いです。

生後4ヶ月~3歳までに起きる子供たちの眼振の例外は点頭けいれんです。発症1年以内にこの疾患は解消します。

視神経交叉に存在する神経膠腫は点頭けいれんと同じ特徴を持っています。潜在、または顕在潜伏眼振は、しばしば生後数カ月間に発見されます。それは、乳児斜視を伴いますが、その特異的な特性によって識別することができます。

6先天性眼振の病歴
知覚欠損による眼振と、特発性の眼振との鑑別には正確な発症年齢の情報が有用です。

点頭痙攣は4ヶ月以前にはめったにおきません。
注視方向の影響で強さが変わり、斜頚を伴う2ヶ月以前に発症した眼振は、特に特発性乳児眼振の可能性が高いです。

白皮症のために起きる乳児眼振は、家族での発症の家族歴があり、その患者が眩しさを訴えます。

小児斜視の病歴があれば、潜伏眼振や顕在潜伏眼振の可能性が高いです。

あごの跳ね上げまたはうなずきなどの頭の異常な動きの現病歴ないし斜頚の有る場合には点頭癲癇の可能性があります。

中枢神経系の病気は他の形の眼振を引き起こすことがありますから、中枢神経系の疾患は常に考えて置くことが必要です。

発育障害の病歴が有ったり、神経学的な欠陥の証拠があるなら、すぐに神経学的に詳しく調べるべきです。

先天性眼振の病歴がある年長の子供や大人では、動揺視を訴えないものが多いのですが、調節の障害を訴えることがあります。調節障害の徴候には、眼精疲労、頭痛、近業の困難、流涙、そして視界不良が含まれています。

感覚障害型の眼振でも特発性乳児眼振でも、共に家族歴(家族内での類症の既往)を持つ事があります。遺伝型にはX染色体、常染色体優性、常染色体劣性、それぞれの報告があります。

8眼振の特徴
感覚障害型と特発性乳児型の眼振は、両眼の動きががほとんど常に対称性で、左右が同様に動きます。

眼振は普通水平方向で、眼球運動で上を注視をしてもやはり水平の振動であり垂直眼振にはなりません。また睡眠中は眼振が消えます。

眼振の強度(周波数と振幅の積)は注視をしようとする努力や、注意の集中、不安の増強で増強し、輻輳をかけると減弱します。

先天性眼振には様々な波形の記載があります。

特発性乳児眼振でも感覚障害型眼振でも、共に振り子様眼振と衝動性眼振の両方の眼振が見られます。

潜伏眼振や潜伏顕在眼振では注視した方向へ向けて急速相をもち、緩徐相の速さが漸減する特徴の有る眼振を示します。眼振の幅は非固視眼側で大きく、内転すると振幅が減ります。

点頭けいれんは、古典的に眼振、頭のうなずく動きと斜頸が3兆候です。
その眼振は非同調的であり、高周波数で、小振幅、振り子様で、そして間欠的です。眼振は頭をうなずくようにすると抑制されます。また斜頚がしばしば合併します。

乳児の特発性眼振の特徴は、注視に依存して強度が変化し、結果的に強度が弱まって最善の視力が出る”空ゾーンnull zone”があることです。
このことのために、しばしばヌルゾーンに適応した異常な頭位を取り、その姿勢が受診の理由ともなっています。

9
原因:
特発性乳児眼振の原因は眼球運動のコントロールの障害と考えられています。遺伝的な眼振発生機構も明らかになってきておりX染色体上の一つとと、6p12バンドの別の遺伝子がマッピングされています。

眼疾患の多くが感覚障害型の眼振に関連付けられています。この解説では、眼振の原因になる眼疾患の完全なリストを示すことは意図していません。根本的な眼振の原因は視力の低下やコントラスト感度の低下によって起こる知覚の統合の失調であると思われています。

・ 早期に両眼に起きる視覚刺激の剥奪。たとえば先天性白内障、重症の緑内障、ピーター奇形。(以下、10行ほど記載が続きますが、こちらは略します。)

鑑別疾患:
眼球粗動 Ocular flutter
眼球クローヌス Opsoclonus
眼球上下運動Ocular bobbing
眼ディスメトリア
上斜筋ミオキミア
方形波の単収縮 Square wave jerks
随意眼振 Voluntary nysTAGSmus
背部中脳症候群に関連付けられる輻輳後退眼振
(これらのいくつかはこのブログの他項”295小脳性の眼球運動障害( 矩形波眼球運動 眼ジスメトリア 眼球粗動 オプソクロヌス Bruns眼振 )⇒リンク” にすでに解説してあります。:清澤注)

8
精密検査
多少の例外はありますが、通常は血液検査は不要です。(詳細を省略:清澤注)

画像診断
乳児眼振にはその原因になっている中枢神経系の病気を持つ場合があります。
眼球運動障害や視覚皮質障害などで占拠性病変や脳の奇形が疑われる場合には神経画像を指示します。(以下詳細は省略:清澤注)

その他のテスト
網膜電図、視覚誘発反応(脳波)など
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このページの記事は
http://www.emedicine.com/oph/topic688.htm
その自動翻訳が
http://honyaku.yahoofs.jp/url_result?ctw_=sT,eCR-EJ,bT,hT,uaHR0cDovL3d3dy5lbWVkaWNpbmUuY29tL29waC90b3BpYzY4OC5odG0=,qlang=ja|for=0|sp=-5|fs=100%|fb=0|fi=0|fc=FF0000|db=T|eid=CR-EJ,k90de4ddae68a5d0682e7a2c778124f18,t20080411024125,
です。しかし日本語への自動翻訳を見てもその意味を汲み取る事は困難です。
元は2006年10月13日のe-medicineの記事を参考にしたものです。

7先天性眼振の治療(手術、薬剤)なども、今後また別項目に紹介します(清澤注)

⇒絵インク;関連ページ557先天性眼振の治療編へ

あまり詳しく説明しても読みきれなくなりますので、具体的な部分は主治医にお聞きください。続編をお楽しみに。今日も最後まで眼を通してくださりありがとうございます。

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Categorised in: 小児の眼科疾患