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2021年6月7日

12924:重症筋無力症の進展:Lrp4抗体の発見 本村 正勝、樋口修から

清澤のコメント:アセチルコリン受容体抗体もマスク抗体も陰性であり、かつどう見ても重症筋無力症の特徴を持つ病態を血清陰性筋無力症と呼びます。その抗体としてマスク抗体以外のものとしてLrp4抗体が挙げられています。何回かその疾患を取り上げていますが、今日はその疾患を再度説明しましょう。

重症筋無力症の新たな病態と疾患概念
重症筋無力症の進歩:Lrp4 抗体陽性 MG の発見という本村 政勝、 樋口 理著の報告がありますが多少長いので、その短い英文抄録を日本語に戻して紹介いたします。(出典は臨床神経 2012;52:1303-1305)https://www.neurology-jp.org/Journal/public_pdf/052111303.pdf

概要
重症筋無力症の進展:Lrp4抗体の発見
本村 正勝、樋口修
長崎大学大学院医歯薬学総合研究科臨床神経科学
重症筋無力症 (MG) は、自己抗体によって媒介される神経筋伝達の障害によって引き起こされます。それは、アセチルコリン受容体 (AChR) および筋肉特異的受容体チロシンキナーゼ (MuSK) に対する自己抗体 (Abs)です。
日常の AChR 結合抗体と MG の MuSK Ab の血清陽性率は、日本の MG 患者でそれぞれ 80-85% と 5-10% です。残りの患者の自己免疫標的は不明です。 2011 年には、日本人の MG 患者で低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質 4 (Lrp4) に対する自己抗体が特定され、その後、ドイツと米国でも報告されています。 Lrp4 に対する抗体を検出するためのガウシア ルシフェラーゼ免疫沈降と呼ばれる簡単な手法を開発しました。その結果、300 人の内、9 人の全身性 MG 患者でAChR Ab が欠如しており、Lrp4 抗体が陽性でした。これらの患者のいずれにも胸腺腫は観察されませんでした。これらの抗体は、Lrp4 のリガンドへの結合を阻害し、主に IgG1 サブクラスに属します。 Lrp4 の他のレポートではab、Lrp4 ab 陽性血清は、培養筋管における AChR のアグリン誘発性凝集を阻害し、神経筋終板の機能不全に関する病原性の役割を示唆しています。これらの結果は、Lrp4 が 3 番目のMG 患者の自己抗原、および抗 Lrp4 自己抗体が病原性である可能性があります。Lrp4 ab 陽性 MG の病態を明らかにするには、神経筋接合部の生検を含むさらなる研究が必要です。
(Clin Neurol 2012;52:1303-1305)

Categorised in: 神経眼科