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2021年3月14日

12695:両耳側性視野欠損の症例:米国眼科学会症例検討から訳出

清澤のコメント:このシリーズでよく読まれている症例のトップです。神経眼科は眼科の主要領域ではありませんが、いかがなものか?とこのように神経眼科に相談される症例は少なくありません。これは傾斜乳頭で、両耳側半盲もどきの視野を示したという軽微で非進行性の先天異常です。

モーニングラウンド

両耳側性視野欠損の症例 (原典リンク)

作成者:Jamie Lea Schaefer、MD、Gareth Lema、MD、PhD、およびSangita P. Patel、MD、PhD
編集者:Steven J. Gedde、MD

47歳の司書であるメグロスさん(仮名)は、シェーグレン症候群に続発するドライアイ疾患のフォローアップのために私たちのクリニックに来ました。彼女のドライアイの症状は、人工涙液とLacri-Lube(白色ワセリン)で十分に管理されていました。彼女は、彼女の内科医が最近、シェーグレン症候群のヒドロキシクロロキン療法を開始したと語っています。ヒドロキシクロロキンの毒性を将来的に監視するために、ベースラインテストを開始することにしました。

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ロス夫人を調べたところ、彼女の矯正視力は右眼で20/25(日本流で0.8)、左眼で20/20(同1.0)でした。彼女は対座法で完全な視野を持っていました。散瞳眼底検査では急性疾患のプロセスはなく、黄斑に変化は見られませんでした。ヒドロキシクロロキンの毒性をモニタリングするためのベースラインを取得するために、ハンフリー10-2視野を指示しました。ハンフリー10-2視野検査は、両耳側性視野欠損を示しました。次に、ハンフリー24-2視野を注文し、両耳側性視野欠損を確認しました(図1)。

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私たちは見てみます。患者の視野を確認したところ、両耳側性半盲に気づきました。

さらなる調査

両耳側性視野欠損は視交叉病変、特に下垂体病変に関連していることが多いため、関連する症状についてロス夫人にさらに質問しました。彼女は頭痛の経験を否定し、症状聴取でも内分泌学的または体質的な症状を明らかにしませんでした。

脳と眼窩の磁気共鳴画像法(MRI)は、下垂体病変または視交叉を含む他の圧迫性病変に対して陰性であったため、彼女の視野の結果を説明できませんでした。再び視野を見て、欠損が垂直正中線を横切っていることに気づきました。これは、起点が視交叉の前方にある可能性があることを示唆しています。再来院時に、視神経が傾斜して侵入していることと鼻側の網膜色素上皮のびまん性萎縮に気づきました(RPE、図2)。黄斑OCTが実施され、正常な中心窩の輪郭が記録されました。超音波B-スキャンにより視神経の斜め挿入を確認しました(図3)。

鑑別診断。両耳側半盲の鑑別診断には、下垂体腺腫や頭蓋咽頭腫などの視交叉で圧迫を引き起こす腫瘍、および前交通動脈の動脈瘤が含まれます。両耳側視野欠損の追加の原因は、傾斜乳頭症候群です。

イメージング
イメージング。(2)視神経の傾斜挿入と鼻側RPEのびまん性萎縮を観察した。(3)超音波B-スキャンにより、視神経の傾斜した挿入が確認されました。

診断を行う

ロス夫人は正中線を尊重しない両耳側視野欠損視交叉病変の陰性画像検査、および臨床評価と超音波Bスキャンで確認された傾斜視神経乳頭挿入を考慮して、傾斜乳頭症候群と診断しました。頭蓋内病理学の精密検査を完了した後、この状態は解剖学的(構造的)なものであり、病理的ではないことを話して彼女を安心させることができました。

討論

視野検査は、頭蓋内病変からの異常のマッピング、緑内障のモニタリング、ヒドロキシクロロキンの使用による網膜毒性のモニタリング、原因不明の視野または視力喪失の調査など、さまざまな理由で実施されます。

このケースは、両耳側視野喪失の評価に必要な調査手順を示しているため、重要です。異常で最も多いのは、視交叉での病変を引き起こす圧迫です。しかし、それが除外された場合、注意深い眼の検査は、この患者で観察されるように、両耳側視野欠損の原因として傾斜乳頭症候群の先天性異常を示すかもしれません。

病因。傾斜乳頭症候群は、視神経の先天性奇形です。1,2症候群の病因について認められている2つの理論には、妊娠6週の胚発生時の視神経乳頭の不完全な閉鎖または鼻下側視神経乳頭の形成不全が含まれます。

何を探すべきか。傾斜乳頭症候群は、視神経の斜めの挿入と異常な形状によって識別できます。主要な網膜血管の内臓逆位;近視性乱視;;限局性色素脱失;眼球の鼻下網膜、RPE(網膜色素上皮)、脈絡膜、および強膜層の拡張があります。ロス夫人は、術前の屈折が不明で、別の施設で以前にレーシック手術を受けていました。傾斜乳頭症候群の最も特徴的な所見の1つは、下および鼻下側の拡張性(色素上皮)欠損であるフックスコロボーマ(清澤注:コーヌス)です。傾斜乳頭症候群は人口の1%〜2%で発生すると予測されており、軽度の形態異常は診断されない可能性があります。3それは、60%-80%の確率で両側性に発生し、ほとんどの場合、強度近視に関連しています。

視野欠損。傾斜した乳頭が両側に見られる場合、視野欠損は視交叉障害を模倣している可能性があります。1軸索発育不全は、傾斜乳頭症候群で発生する視野欠損を引き起こします。2これらの視野欠陥は一般に耳側および上方視野を含みますが、拡大した暗点として現れることがあります。視交叉症候群に起因する欠損が真の垂直半盲線を尊重するのに対し、視野欠損の縁は通常、傾斜乳頭症候群では視野の正中線と交差します。

近視矯正の可能性。臨床検査中に、ロス夫人の対座法での視野が正常であることに気づきました。両耳側性半盲の欠陥は、散瞳時の眼底に相関する屈折性盲点に起因する可能性があるため、これらの視野欠陥は、近視矯正によって軽減されることがよくあります。4緑内障または視交叉の視野欠損とは対照的に、眼鏡で僅かに近視矯正(1-2 D)を追加すると、傾斜乳頭症候群の視野欠損は改善できます。

合併症。傾斜乳頭症候群は良性の先天性異常と考えられていますが、漿液性網膜剥離はまれに発生する可能性のある合併症です。5このために提案されたメカニズムには、脈絡膜とコロボーマと正常組織の接合部でのRPEの障害が含まれ、網膜下液の漏出を可能にします。もう1つのまれな合併症は、脈絡膜血管新生です。2,3新生血管は通常、乱れた組織の領域に見られ、ブルッフ膜が破れる傾向がある可能性があります。

診断を確認します。眼底の注意深い臨床検査と視野の解釈で、傾斜乳頭症候群の診断を確認することができます。頭蓋内イメージングは​​、特に視野欠損が正中線を尊重する場合、視交叉病変を除外するために必要です。傾斜乳頭症候群は、良性の発達解剖学的変異体です。患者は通常、合併症なく優れた視力を維持します。

治療と転帰

傾斜乳頭症候群は先天性異常であり、ロス夫人は視交叉病変を除外するために頭蓋内画像診断を完了していたため、治療は必要ありませんでした。ロス夫人は、ヒドロキシクロロキンの潜在的な毒性について毎年監視され続けます。

結論

両耳側性視野欠損は、視交叉障害で最も一般的に発生します。先天性異常である傾斜乳頭症候群の人は、視交叉障害を模倣する両耳側性視野欠損を持っている可能性があります。頭蓋内病変を除外するには、ニューロイメージング(神経画像診断)が不可欠です。

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*患者名は架空のものです。

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1 Manfrè L et al. Am J Neuroradiol. 1999;20(9):1750-1751.

2 Sowak JW et al. Optometry. 2009;80(5):232-242.

3 Bottoni FG et al. Eye. 1990;4(Pt 3):504-509.

4 Vuori M, Mantyjarvi M. Acta Ophthalmol. 2008;86(6):622-625.

5 Cohen SY et al. Ophthalmology. 1998;105(10):1831-1834.

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シェーファー博士は、モーガンタウンにあるウェストバージニア大学の眼形成フェローです。パテル博士は角膜の臨床医-科学者であり、眼科の臨床助教授であり、レマ博士は網膜外科医であり、眼科の臨床助教授です。どちらもニューヨーク州バッファローにあるバッファロー大学のロスアイ研究所所属。関連する財務開示:なし。

Categorised in: 神経眼科