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2021年1月13日

12570:眼窩先端部症候群orbital apex syndromeとは

眼窩の最深部で上眼窩裂と視神経管部分を通る構造物を侵すのが眼窩先端部症候群です。上眼窩裂への圧迫症状で片側の眼球運動神経3本が侵され、視神経管出口部での視神経障害により視力低下を示します(記事末尾の図参照)。多くの原因疾患がありますから、画像診断や採血検査でその症例での原因疾患を求めてゆきます。治療法は原因疾患により様々です。eye wikiに掲載されたパラク・パテル、アンドリュー・ピトナーらの記載を主に翻訳して採録します。 最新更新は2020年11月8日。 https://eyewiki.aao.org/Orbital_Apex_Syndromeを参考に:

1、病気の実体 :眼窩先端部症候群

2、疾患 眼窩先端部症候群(OAS)は、視神経機能障害に関連する脳神経障害を伴います。眼窩先端部症候群は、症状的に上眼窩裂症候群および同様の病因を伴う海綿静脈洞症候群に関連しています。

[1] 解剖学:右上眼窩裂と 眼窩の頂点は、解剖学的には、4つの眼窩壁が収束する場所にある頭蓋顔面接合部に位置する眼窩の後部です。眼窩の頂点には、視神経管と上眼窩裂が組み込まれています。視神経管は、視神経(髄膜に囲まれている)と眼動脈が頭蓋窩に繋がっています。上眼窩裂は、視神経管の解剖学的に外側にあり、眼窩骨の表面を裏打ちする厚い眼窩骨膜からなる共通の腱輪によって、上眼窩、中眼窩、および下眼窩に分割することができます。視神経管の内容物と上眼窩裂の中央部分は、共通の腱輪を通ります。上部は、涙腺神経(CNV1)、前頭神経(CNV1)、滑車神経(CNIV)、眼静脈の上枝、および髄膜動脈が通っています。中央部分は、鼻毛様体神経(CN V1)、外転神経(CNVI)、および動眼神経の上枝と下枝(CNIII)が通っています。下部には、眼静脈の下枝が通っています。

1.3 病因: 鑑別診断を絞り込むには、さまざまな病因と詳細な病歴が重要です。

炎症性: サルコイドーシス、SLE、チャーグ-ストラウス症候群、多発血管炎性肉芽腫症、トロサハント症候群、巨細胞性動脈炎、眼窩炎症性偽腫瘍、甲状腺眼症、IgG4関連眼窩筋炎

感染性:–ほとんどの場合、侵襲性真菌性副鼻腔炎または細菌性眼窩蜂窩織炎に関連しています。蜂巣炎がOASを引き起こすことなく、侵攻性の細菌性副鼻腔炎の可能性を認識することも重要です。

真菌:アスペルギルス症、ムコール症

細菌:連鎖球菌、ブドウ球菌、放線菌、グラム陰性桿菌、嫌気性菌、結核菌 スピロヘータ:梅毒トレポネーマ ウイルス:帯状疱疹

③ 腫瘍性 頭頸部腫瘍:眼窩への拡張を伴う鼻咽頭癌、眼窩頂点への拡張を伴う原発性眼窩腺様嚢胞癌。 神経腫瘍:神経線維腫、髄膜腫、毛様体神経鞘腫、神経鞘腫。 転移性病変:肺、乳房、腎細胞、黒色腫 血液学:バーキットリンパ腫、非ホジキンリンパ腫、白血病 皮膚悪性腫瘍の神経周囲浸潤:扁平上皮癌

④ 医原性/外傷性–外傷性/医原性の原因は、直接的または間接的な損傷を介して眼窩尖症候群を引き起こす可能性があります。直接的な損傷は、通常、隣接する神経および血管の解剖学的圧迫につながる変位した骨片に起因します。間接的な損傷は、強い衝撃力による上眼窩裂および/または視神経の解剖学的構造への剪断力に起因します。 ①医原性:鼻副鼻腔手術、眼窩/顔面手術。② 外傷性:貫通性、非貫通性、眼窩尖部骨折

⑤血管 頸動脈海綿静脈洞動脈瘤、頸動脈海綿静脈洞瘻、海綿静脈洞血栓症

⑥その他:粘液嚢胞、線維性骨異形成症、神経線維腫症

1.4 病態生理学 眼窩先端部症候群では、視神経(II)、動眼神経(III)、滑車神経(IV)、外転神経(VI)、および/または三叉神経(V1)の眼枝の機能障害が発生する可能性があります。

正確な病因は変幻自在ですが、一般的に炎症性、感染性、腫瘍性、外傷性、医原性の原因に分けられます。

1.5 兆候/症状: OASの最も一般的な初期症状は、複数の脳神経が関与する視力喪失と眼筋麻痺です。 視覚障害はCNIIの関与によるものです。 乳頭浮腫またはその後の視神経萎縮は、数週間から数ヶ月以内に発症する可能性があります。 CNIII、IV、VIの関与による、さまざまな複視、散瞳、および眼瞼下垂を伴う眼筋麻痺、 角膜感覚と角膜反射の欠如、 瞳孔異常:マーカスガン瞳孔欠損症(RAPD) 脈絡膜のひだ、 CNVの関与による眼窩周囲/顔面痛および額の感覚鈍麻。 眼窩浮腫の有無にかかわらず眼球突出も示す。結膜浮腫。

1.6: 鑑別診断

上眼窩裂症候群(SOFS) SOFSは、CNIII、CNIV、CNV1、CNVI、および眼静脈を含む、眼窩尖の前方にある上眼窩裂を通過する構造のいずれかを伴う場合があります。上眼窩裂症候群は、複数の動眼神経脳神経障害の機能障害を伴うことがありますが、眼窩尖症候群をSOFSと区別するのは視神経機能の機能障害です。

海綿静脈洞症候群(CSS) 海綿静脈洞症候群はまた、III、IV、VI、およびV1の関与による感覚機能障害を含む、複数の動眼神経障害を呈する場合があります。内頸動脈もCSSの主要なプロセスに関与している可能性があります。視神経機能障害はCSSでは発生しないはずです。

1.7:管理

①炎症性: 多くの炎症性病因は、コルチコステロイドおよびステロイド節約剤を含む全身性免疫調節剤を使用して、一次過程の治療および炎症の軽減を必要とします。眼窩の解剖学的拡張を提供する減圧手術および甲状腺眼窩症における視神経の圧迫を引き起こす炎症を軽減するための放射線療法を追求することができる。

② 感染性:治療は通常、適切な広域抗菌薬療法の投与を伴います。眼窩膿瘍または骨膜下膿瘍の場合は、直接または内視鏡的アプローチによる外科的介入が必要になることがあります。

③ 腫瘍性:管理は病因に依存しており、可能な治療オプションとして外科的切除、放射線療法、または化学療法を含めることができます。

④ 医原性/外傷性 CTは粉砕骨折を示すことがあります。 懸念されるのは、脳神経機能障害を軽減するためにコルチコステロイドと減圧手術を必要とする可能性のある眼窩コンパートメント症候群です。眼窩コンパートメント症候群は、イベントの時間経過によっては、視神経の損傷と永続的な視力喪失を引き起こす可能性があります。

⑤ 血管: 診断にはCTとMRIが必要です。 一般に、CCFとCCAは保守的に管理できます。しかし、重大な脳神経機能障害を引き起こすものは、血管内または外科的介入を含む可能性のあるさらなる介入を必要とします。海綿静脈洞血栓症には、抗凝固療法、可能性のある補助的コルチコステロイド療法、および敗血症の場合は積極的な広域抗生物質療法が必要です。

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