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2020年12月24日

12524:海面静脈洞髄膜腫とは

清澤のコメント:海面静脈部分に髄膜腫があり、眼球運動障害を発症している患者さんがいます。最も新しい海綿静脈洞髄膜腫のまとめ論文から前文と要旨を採録します。(図の出典) 本文の出典2019

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前文:海綿静脈洞は、錯綜した解剖学的領域です。脳神経III、IV、VI、およびV脳神経の前枝に加えて、頸動脈を含み、眼窩および脳底静脈叢から静脈ドレナージを受け取ります。海綿静脈洞髄膜腫(CSM)は、上記の神経と動脈を徐々に圧迫し、さまざまな程度の片側性眼筋麻痺を引き起こします。また、長期間にわたってキアズマの圧迫を引き起こす可能性があります。組織学的には、腫瘍はしばしば良性で成長が遅いです。腫瘍は通常、手術または放射線によって治療されます。効果的ではありますが、どちらの治療法も限られた部分的な治療効果しかありません。手術は死と障害に関連している可能性があります。放射線は長期的な合併症と関連する可能性があります。一方、治療を行わないと、腫瘍の自然増殖が生命を脅かすことはめったになく、眼筋麻痺が発生するまでに長い時間がかかるか、患者の日常生活を制限するほどに邪魔になる可能性があります。次に、各患者がより少ない障害でより長い生存を潜在的に与えるためにどのアプローチが最も適切であるかについての疑問が残ります。この論文は、症状を示す証拠と、より長いものを提供するための最良の選択肢に関する医師と患者の決定に基づいて、手術、放射線療法、および/または保守的な管理が行われた5人の患者の20年から50年近くの障害の少ない生活のフォローアップを表しています。患者数が少ないにもかかわらず、結果と文献から入手可能な関連情報を示しました。

概要

背景:海綿静脈洞髄膜腫(CSM)は、段階的な眼筋麻痺を引き起こし、最終的にはキアズマの圧迫を引き起こす可能性があります。腫瘍はしばしば組織学的に良性で、成長が遅く、生命を脅かすことはめったにありません。視覚的な制限に加えて、眼筋麻痺は感情的なストレスと障害を引き起こします。腫瘍は通常、手術、放射線、またはその両方によって治療されます。さまざまな程度で効果的ですが、治療、特に根治的手術は、容認できない死亡率と罹患率に関連しています。どの治療アプローチが最小の障害で最長の生存を最も助長するかについての疑問が残っています。

方法: 5人の患者において、手術、放射線療法、またはその両方は、症状の提示に基づくか、医師と患者の決定に基づいて遅延し、障害の少ない長寿命を提供する可能性のある最も望ましく適切なオプションを探しました。

結果: 5人の患者が20年以上からほぼ50年まで追跡されました:2人の患者は開頭術と放射線療法の25年後と28年後にまだ生きています。1つは、開頭術と放射線療法を必要とする前に15年間保守的に治療されました。1つは、腫瘍の拡大にもかかわらず、開頭術や放射線を必要とせずに45年間追跡されました。1つは開頭術後36年間追跡されました。患者は放射線を受けていませんでした。開頭術は、合併症を引き起こすことなく症状を軽減するのに十分な腫瘍を取り除くことで構成されていました。死亡や合併症はありませんでした。

結論:患者数は、大まかな結論を出すのに十分な数ではありません。ただし、個別の治療と長期のフォローアップは、詳細な文献レビューとともに、CSMが各患者の状態に基づいて個別の段階的治療を必要とすることを示唆しています。手術または放射線治療を開始する前に「待って見る」期間は、患者に利益をもたらす可能性があります。

キーワード:海綿静脈洞髄膜腫、保存的治療、エビデンスに基づく治療

追記:この疾患について医科歯科大学脳外科の管原貴志先生のビデオがあります。菅原先生によると、海綿静脈洞内の腫瘍は手術がなかなかむつかしく、日本では手術しないのが一般的かもしれないが、Dr. Ali Krishtは積極雨滴に摘出しており、菅原先生も可能と判断された場合は手術するそうです。年齢制限もある専門的なものですが、興味のある方は菅原先生たちの学会発表の動画をご覧になれます。https://youtu.be/AXqLWYngAek

Categorised in: 神経眼科