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2020年2月21日

11534:頭蓋咽頭腫craniopharyngiomaとは

高齢女性が両側の耳側視野欠損を訴えて来院し、神経画像を撮って見たら散在する石灰化と嚢胞形成を持つ画像の特徴から頭蓋咽頭腫が疑われるという症例を経験しました。先輩に伺うとcyst, contrast enhance, calcificationの3つを3C兆候と呼ぶこともあるそうです。 頭蓋咽頭腫の画像診断とは?という事で調べてみました。

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頭蓋咽頭腫とは https://radiopaedia.org/articles/craniopharyngioma

(ユスラ・シェイク博士とフランク・ガイヤール博士らの記述によれば:)頭蓋咽頭腫は比較的良性の新生物で、典型的にはトルコ鞍ないしトルコ鞍上部に発生します。原発性脳腫瘍の約1〜5%を占め、第3脳室の床から下垂体まで下垂体漏斗に沿ったどこにでも発生します。

2つの組織学的サブタイプ、アダマンティノマタス型( エナメル上皮腫型 )と乳頭型があり、外観だけでなく予後と疫学も異なると言われています。混合または移行のサブタイプも記載されていますが、画像の特徴と予後はアダマンティノマトス型のサブタイプ4に似ています。

疫学

アダマンティノマタス型亜型は、乳頭型よりも3-9倍多く見られます。頭蓋咽頭腫はすべての年齢の患者に見られますが、二峰性分布です。最初のピークは、5〜15歳の間に発生し、ほぼ例外なくアダマンティノマタス型で構成されます。2番目のピークは、乳頭状およびアダマンティノマタスの両方の亜群で構成され、40歳以上の成人で発生します。乳頭型亜群は、ほぼ成人にのみ見られます。性別の偏りはありません。

臨床所見

臨床所見は、腫瘍の位置と大きさが変化するために変化します。愁訴には以下が含まれます。

頭痛と頭蓋内圧亢進

視覚症状は:子供の20%、大人の80%にある

ホルモンの不均衡・子供の低身長および思春期遅延・性欲減退・無月経・尿崩症・前頭葉または側頭葉への侵延による行動の変化

病理

頭蓋咽頭腫は、以前に考えられていた頭蓋咽頭管に沿った扁平上皮細胞の隆起ではなく、ラトケ嚢に由来すると考えられています。2つの亜型の組織学的外観は異なっており、さまざまな画像化の特徴を説明しています。

アダマンティノマタス型 ( エナメル上皮腫型 ):このタイプは主に子供に見られます。それは、発達中の歯のエナメル質を連想させる外観を有する網状上皮細胞からなります。タンパク質、血液製剤、および/またはコレステロールが豊富な濃い油性液体で満たされた単一または複数の嚢胞があり、いわゆる「エンジンオイル」状の液体の外観を与えます。 「濡れたケラチン結節」は、特徴的な組織学的特徴です。90%に石灰化があります。

乳頭型:乳頭型亜型は、成人にほぼ独占的に見られ、化生扁平上皮細胞の塊で形成されます。「湿潤ケラチン」は存在しません。嚢胞は形成されますが、これらは顕著な特徴ではなく、腫瘍はより充実しています。石灰化。

レントゲン画像

位置の点では似ていますが、X線撮影の特徴はタイプによって異なりますが、アダマンチノマトースと乳頭の両方の成分を有する腫瘍はかなり少数であるため、重複する特徴を示すことがあります。

局在

頭蓋咽頭腫は主に鞍上腫瘍(75%)であり、症例の20-25%に小さな鞍内成分が存在します。純粋な鞍内の局在例は非常にまれ(5%未満)であり、下垂体窩の拡大に関連している可能性があります。大きな腫瘍はあらゆる方向に拡がることがあり、視交叉を頻繁にゆがめたり、中脳を圧迫して閉塞性水頭症を引き起こしたりします。

時折、頭蓋咽頭腫は、石灰化のない脳室内の均質な軟組織腫瘤(乳頭亜型)として現れます。第三脳室は特に一般的な場所です。

報告されるまれ、または異所性の場所には、鼻咽頭、後頭蓋窩、頸椎への拡張が含まれます。

アダマンティノマトス

Adamantinomatous頭蓋咽頭腫は、通常、複数の嚢胞性病変であるため、通常、葉状の輪郭を持っています。固形成分は存在しますが、質量の比較的小さな部分を形成することが多く、CTとMRIの両方で鮮明に強調されます。全体的に、石灰化は非常に一般的ですが、これはアダマンティノマトスのサブタイプにのみ当てはまります(〜90%が石灰化されます)。

これらの腫瘍は大きくなる傾向があり、第三脳室まで上に広がり、血管を包み、さらには隣接する構造に付着します。

CTでは、嚢胞cystが症例の90%に存在し、その内容物はほぼ脳脊髄液の密度です。通常その嚢胞は大きくて、腫瘍の大部分を占めます。

固体成分は軟部組織密度であり、90%が造影増強されます。石灰化も90%で見られ、それは通常点在して周辺部で見られます。

MRIは嚢胞を呈します。T1は脳と等強度から高強度(高タンパク質含有量「エンジン油嚢胞」のため)、T2:は可変ですが、〜80%の大部分または一部がT2超強度です。

固体成分は;ガドリニウム造影のT1強調画像では :鮮明な増強を示します。T2では可変または混合性であり、石灰化は従来のイメージングでは評価が難しいです。

MR血管造影:前大脳動脈(ACA)のA1セグメントの変位を示すことがあります

MR分光法:嚢胞の内容は広い脂質スペクトルを示すかもしれません。

治療と予後;

治療は通常、放射線療法を伴う外科手術であり、特に不完全切除には有用です。外科的アプローチは、サイズとトルコ鞍と鞍上部での分布に依存します。一部の病変は経蝶形骨アプローチを介してアクセスできますが、他の病変は開頭術を必要とします。

良性の局所再発は患者の3分の1に見られ、組織別に大きく依存していると言われています:組織学的性質が、乳頭状型では、アダマンチノマタス型よりも再発率がはるかに低いと言われています。

歴史と語源

頭蓋咽頭腫は下垂体エナメル上皮腫としても知られています-下顎エナメル上皮腫と区別するための特定の組織学的特徴はありません8。

鑑別診断

一般的なイメージング差分の考慮事項は次のとおりです。

ラトケ嚢胞

固体または強化成分なし

石灰化はまれです

単葉

大半は完全または大部分がセラー内です

下垂体マクロ腺腫(嚢胞性変性または壊死を伴う)

よく似ている

通常、ras上震源ではなく下垂体窩拡大を伴うselsellar震源がある

T1の明るい嚢胞性領域が時折存在するにもかかわらず、これらの場合の石灰化はしばしば見られません(一方、ほとんどのアダマンティノマト性頭蓋咽頭腫は石灰化されます)

頭蓋内奇形腫

脂肪の存在は有用ですが、確認するには脂肪飽和シーケンスまたはCTが必要です

Craniopharyngioma:Dr Yusra Sheikh and Frank Gaillard et al.を参考に記載

Categorised in: 神経眼科