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2019年9月25日

11113:ビッカースタッフの脳幹脳炎:62症例の臨床的特徴とギラン・バレー症候群に関連するサブグループ:論文紹介

清澤のコメント: フィッシャーやギランバレーと関連が深い疾患なのですが、 ビッカースタッフ脳炎の眼症状を記した文献を検索してみました。新しいものは見当たらず、2003年の文献が出てきました。 データを見ると眼瞼下垂 29%、外眼筋麻痺 100%、内眼筋麻痺34%、眼振 27%です。外眼筋麻痺の分類の記載はありませんでした。2番著者の結城先生(リンク)は医科歯科大学にいた頃、病棟でフィッシャーには外転神経麻痺が多いと言ってらしたのを思い出しました。掲載雑誌はブレインという有名な権威ある雑誌です。

Bickerstaff’s brainstem encephalitis: clinical features of 62 cases and a subgroup associated with Guillain–Barré syndrome

Masaaki Odakaほか。Brain, Volume 126, 2003, 2279–2290, https://doi.org/10.1093/brain/awg233

公開日:2003年10月1日

アブストラクト

Bickerstaffは、急性の眼筋麻痺および運動失調に加えて、眠気、伸展性足底反応または半感覚喪失を示した8人の患者を報告しました。この状態は、ビッカースタッフの脳幹脳炎(BB​​E)と呼ばれています。 1人の患者は、四肢に著しい弛緩性の弱さを有していました。おそらくこの障害が希少であるために、多数のBBE患者に関する研究は報告されていません。その臨床的特徴を明確にするために、4週間までに進行性の比較的対称的な外眼筋麻痺および運動失調、意識障害または反射亢進の厳格な基準によって診断されたBBEの62症例の詳細な臨床プロファイルと検査所見を確認しました。関連する患者の92%が前件の病気にかかっていました。眼筋麻痺と運動失調に加えて、意識障害が頻繁にあり(74%)、顔面両麻痺(45%)、バビンスキー徴候(40%)、瞳孔異常および延髄麻痺(34%)が見られました。ほとんどすべての患者は単相性の寛解コースを持ち、一般に良好な結果が得られました。血清抗GQ1b IgG抗体は66%で陽性であり、MRIは患者の30%で脳の異常を示しました。別の顕著な特徴は、患者の60%に見られる弛緩性対称性四肢不全麻痺との関連でした。 BBE患者の剖検研究では、脳幹における明確な炎症性変化の存在が明らかに示されました。浮腫とグリア結節を伴う血管周囲リンパ球浸潤がありました。電気診断研究の結果から、末梢神経周囲の運動軸索変性が示唆されました。研究されたBBE症例の四肢の脱力は、ギラン・バレー症候群の軸索サブタイプとの重複の結果と考えられました。これらの調査結果は、BBEが臨床的実体を構成し、BBEの追加の臨床的および実験的機能を提供することを確認しています。かなりの数のBBE患者が軸索ギラン・バレー症候群に関連しており、2つの障害が密接に関連しており、連続したスペクトルを形成していることを示しています。

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Categorised in: 神経眼科