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2019年8月1日

10965:トルコ鞍空洞症候群(エンプティ―セラ症候群、Empty sella syndrome)

 

清澤のコメント:トルコ鞍空洞症候群(エンプティ―セラ)について説明を求められました。その概要をおさらいしてみましょう。

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図;トルコ鞍(下垂体窩)は空で拡大しています。トルコ鞍は脳脊髄液(CSF)信号の流体を含んでいます。 コントラスト画像で最もよく見られる漏斗には変位なく、トルコ鞍を横断しています。

 ――https://www.epainassist.com/genetic-disorders/empty-sella-syndrome

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エンプティ―セラ症候群とは何ですか

レビュー投稿者:Pramod Kerkar、メリーランド州、FFARCSI

エンプティ―セラ症候群は、非常にまれな脳の病的状態で、トルコ鞍sella turcicaと呼ばれる脳内にある構造の肥大を特徴としている。この構造は、下垂体に隣接した頭蓋骨の基部の骨内に位置しており、わずかなくぼみの形をしている。

エンプティ―セラ症候群で起こることは、頭蓋骨の床に存在する窪みが小さな下垂体と脳脊髄液(CSF)で満たされるか、またはそれがsella turcica内で目に見える下垂体のいかなる部分も無いままに脳脊髄液(CSF)だけで満たされることである。

エンプティ―セラ症候群の大部分のケースでは、冒された個人はそれに関連した徴候を持っていない。そして、その状態は基本的に脳画像診断が関連している他の特定の医学的状態を除外するために行われた時に偶発的に見つかる。

エンプティーセラ症候群は、単一の実体または原発性障害として起こることもあれば、下垂体腫瘍のような脳の根底にある特定の病状の結果として起こることもある。頭蓋内圧亢進と呼ばれる病状も、エンプティ―セラ症候群の原因の1つであることがわかっている

〇エンプティーセラ症候群とは何か?

エンプティ―セラ症候群の根本的な原因は、特発性Empty Sella症候群と呼ばれる未知の理由により起こると考えられていて、まだ同定されていない。

何人かの研究者は、エンプティ―セラ症候群が脳と脊髄の膜の層の最外層の欠陥の結果として起こるかもしれないと信じている。この最外層は、鞍隔膜と呼ばれます。ほとんどの場合、これは先天的な異常である。

この層は、トルコ鞍と下垂体を含む蝶形骨を覆っている。一部の研究者は、鞍隔膜の裂け目が下にある膜を膨らませ、脳脊髄液CSFが隔膜の内側に浸潤してエンプティ―セラ症候群を引き起こすと考えている。

鞍隔膜へのCSFの浸潤は、空のセラに圧力を加えることで、下垂体を平らに圧平するかまたは空の鞍を拡大させる可能性がある。

鞍隔膜は出生時に一部の人には存在しないかもしれないが、これがエンプティ―セラ症候群の明確な原因であるかどうかはまだ証明されていない。

続発性エンプティ―セラ症候群の場合、それは通常、脳腫瘍または下垂体腫瘍が原因で発生し、これによりEmpty SellaがCSFで満たされることがある。ある種の感染症、直接の外傷または頭部への打撃、外科的処置、ある種の癌に対する放射線療法もまた、続発性エンプティ―セラ症候群の原因であり得る。

〇エンプティ―セラ症候群の症状は何か?

エンプティ―セラ症候群の症状は非常に多様である。原発性エンプティ―セラ症候群の症例の大部分では明確な症状はなく、罹患者のほとんどは無症状のままである。

通常、脳の他の状態を除外するためにX線撮影検査が行われているときに、その状態が偶然に識別される。エンプティ―セラ症候群によって引き起こされる可能性がある唯一の症状は慢性的な頭痛である。

高血圧症は、Empty Sella症候群の罹患者のほとんどに見られるさらに別の症状です。場合によっては、Empty Sella症候群の人に頭蓋内圧亢進が見られます。乳頭浮腫および視力低下は、Empty Sella症候群に関連するとも考えられています

エンプティ―セラ症候群はどのように診断されますか?

上記の症例の大部分では、エンプティーセラ症候群の診断は、脳の他の病状を除外または除外するために放射線学的検査が行われるときの偶発的な所見によってのみ行われます。

これ以外に、個人が頭痛の訴えを示し、高血圧を有しそしてさらなる調査が頭蓋内圧の増加および眼の視神経における圧力の増加を明らかにするならば、エンプティーセラ症候群の診断が可能であるかもしれない。

MRIまたはCTスキャンでの脳の高度な研究では、明らかにトルコ鞍内のCSFの存在が示され、Eエンプティーセラ症候群の診断が裏付けられます。

エンプティーセラ症候群はどのように治療されますか?

ほとんどの場合、エンプティーセラ症候群の治療は純粋に対症療法です。下垂体が罹患した場合、治療はエンプティーセラ症候群の結果として罹患したホルモンを補充することに向けられます。時折エンプティーセラ症候群が原因で起こりうるCSF鼻漏の症例では、外科的介入が必要な場合があります。

関連論文②:

一連の142人の患者における原発性トルコ鞍空洞症候群

Primary empty sella syndrome in a series of 142 patients

Giulio Maira, Carmelo Anile, and Annunziato Mangiola

DOI:https://doi.org/10.3171/jns.2005.103.5.0831

アブストラクト:

目的:Primary empty sella症候群(ESS)は、内分泌障害と頭蓋内圧亢進症の徴候を特徴とする異種の臨床像を表します。頭蓋内圧(ICP)の上昇は、関与する病因因子の1つであると提案されている。

方法:このシリーズには、20年間に観察された142人の患者が含まれている。すべての患者は、腰椎定速注入試験の使用を通して、ICPおよび脳脊髄液(CSF)動態評価を受けた。

ICPおよびCSF動態の減損が109人の患者において観察された(76.8%)。鼻漏を伴わない重度の頭蓋内圧亢進に罹患した36人の患者のうち35人において、CSFシャントを埋め込んだ後に有害な神経症状の改善が達成された。手術前にすでに深刻な影響を受けていた視機能は、1人の患者ではひどく変化したままでした。鼻漏に冒された34人の患者のグループにおいて、CSF漏出は異なる外科的治療を用いて制御された:16人の症例におけるCSFシャント留置、3人における鞍底の外科的修復、および残りの13人における両方の手技がなされた。

結論:原発性ESSの病因および永続化におけるICPの増加の役割が確認されている。有害な神経学的徴候および脳脊髄液(CSF)漏出は、脳圧(ICP)の実際の増加と相関し、そしてCSFシャント挿入後に軽減される。脳脊髄液鼻漏は、一般的に考えられているよりも一般的であった。その解決は慎重な診断プロトコルを使用して達成することができ、時には異なる外科的処置を必要とするかもしれない。

DOI:  https://doi.org/10.3171/jns.2005.103.5.0831

③動画:エンプティセラ症候群は下垂体にどのような影響を与えますか?
バロー神経研究所  2019/05/17に公開
Dr. Kevin Yuenは、エンプティセラ症候群が下垂体の機能にどのように影響を与える可能性があるのか、そしてより多くのことを知るためにどのような検査を行うことができるのかを説明しています。

Categorised in: 神経眼科