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2019年6月17日

10832:非特異的眼窩炎症(特発性眼窩炎症、眼窩炎症症候群、眼窩偽腫瘍)の診断は?

清澤のコメント:先の「10831:非特異的眼窩炎症(特発性眼窩炎症、眼窩炎症症候群、眼窩偽腫瘍)とは?」出典⇒EYEWIKIに続く「診断編」です。 突然の痛みの発症、眼球突出、ならびに腫脹および紅斑などの炎症性徴候を特徴とします。片側での発症がより典型的です。

診断臨床所見

NSOIが疑われる患者は全員、完全な眼科評価/精密検査を必要とする。 NSOIは、典型的には、突然の痛みの発症、眼球突出、ならびに腫脹および紅斑などの炎症性徴候を特徴とする。片側での発症がより典型的ですが、両眼性発症も珍しくはありません。小児のNSOIは成人での症状とは異なり、より一般的に両側症状で、ぶどう膜炎、乳頭浮腫および好酸球増加を特徴とします。疼痛は成人のNSOIでの最も一般的な症状であり、58-69%の割合で存在し、その後、複視(31-38%)が続きます。眼窩周囲組織の浮腫/腫脹は最も一般的な徴候であり(75〜79.2%)、続いて、眼球突出(32〜62.5%)、眼球運動制限(54.2%)、充血(48%)、結膜浮腫(29%)が起こる。したがって、NSOIが疑われる患者の理学的検査には、眼瞼評価(後退/眼瞼遅れ/眼球露出)、眼窩の評価(眼球突出)、外眼筋症状(運動制限)が含まれます。眼球機能(眼球/充血/結膜浮腫)、および視神経機能(視力/色覚検査/相対求心性瞳孔反応の欠損)も必要。リウマチ性疾患とNSOIの関係から、NSOIが疑われる場合の典型的な検査室検査には、全血球数、基礎代謝パネル、甲状腺機能検査、赤血球沈降速度、抗核抗体、抗好中球細胞質抗体、アンジオテンシン変換酵素レベル、急速血漿再検査、およびリウマチ因子が含まれます。

画像診断

NSOIの評価には、高解像度コンピューター断層撮影法(CT)または造影MRI(MRI)が含まれることがよくあります。 CTは、隣接する副鼻腔内の眼窩脂肪、筋肉、骨構造、および空気の固有のコントラストが優れているため、好ましい方法です。 MRIは、CTで見られるビーム硬化および骨の線状アーチファクトによる海綿静脈洞/上眼窩裂の領域における軟部組織の変化を示すのに好ましい。 Kapur 等はNSOI、眼窩蜂巣炎と眼窩リンパ球性腫瘍の間で異なる拡散強調画像(DWI)を指摘しました。したがって、DWIはこれらの区別に役立つ可能性があります。放射線学的所見により、NSOIのサブタイプをより正確に分類することができます。それは、以下の通りです。

  • 涙腺

涙腺は全体的にその形状を保ったままびまん性に肥大して見えます。外側眼窩壁と外直筋に沿って著明な拡大を伴って、腺の縁にぼやけがあるかもしれません。

  • 外眼筋

単一または複数の外眼筋の肥大が見られます。腱病変を伴う片側性の単筋の炎症が最も一般的です。最も頻繁に関与する筋肉は内直筋であり、ついで上直筋、外直筋および下直筋が続きます。腱はまた拡大し、筋肉束の拡大と共に管状の形態をもたらします。筋肉を縁取り、眼窩脂肪全体に浸透して筋肉の縁をぼかすことがあります。

  • 視神経

造影されていない視神経を囲む炎症組織は、古典的な「路面電車軌道」の徴候を示すことがあります。隣接する軌道脂肪には縞状の密度があるかもしれません。

  • 強膜、強膜、テノン嚢、およびブドウ膜:

イメージングは​​、構造の非特異的な肥厚を示します。強膜縁のぼやけが見られることがあります。

  • 眼窩脂肪

びまん性の浸潤と炎症が眼窩の脂肪に見られ、眼球と視神経鞘複合体を包み込む可能性があります。

  • 眼窩先端部、海綿静脈洞、および頭蓋内変化:

視神経の圧迫、消失または移動があるかもしれません。海綿静脈洞と中頭蓋窩は、NSOIの頭蓋内への伸展が起きやすい2つの最も一般的な場所です。頭蓋内病変は、上眼窩裂における異常な軟部組織、同側海綿静脈洞の拡大、そして眼窩炎症に隣接する髄膜の肥厚を特徴とすることが有ります。

生検

NSOIに対して生検は通常行われません。生検してもはっきりした腫瘤がなかったり、または病変が生検に適さない場所であったり、それをしなくても治療に対する反応が確認できる場合などがあります。進行性の神経障害がある場合や、ステロイド反応性の欠如がみられる場合、そして持続的に画像上の異常がある場合には生検が検討されることがあります。

鑑別診断

NSOIを模倣することができる多くの病変があります。 NSOIと同様の臨床像を示す最も一般的な眼窩疾患は、甲状腺眼疾患および眼窩蜂織炎です。甲状腺眼疾患は、成人の眼窩炎症の最も一般的な原因であり、眼窩炎症の症例の約60%を占めることがわかっています。21〜60歳の年齢層では眼窩蜂窩織炎の危険因子には、副鼻腔炎の履歴、歯科治療/疾患、または外傷が含まれます。

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