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2019年6月17日

10831:非特異的眼窩炎症(特発性眼窩炎症、眼窩炎症症候群、眼窩偽腫瘍)とは?

清澤のコメント:以下の記述はAAOのEyewiki(2019年月)に掲示されている「特発性眼窩炎症NSOI:nonspecific orbital inflammmation」に関する最新記事の翻訳です。以前は眼窩偽腫瘍と呼ばれていましたが最近は特発性眼窩炎症と呼ぶことが多いようです。

Rao Chundury他著。

眼窩炎性偽腫瘍、特発性眼窩炎症および眼窩炎症症候群としても知られる非特異的眼窩炎症(NSOI)は、成人の有痛性眼窩腫瘤の最も一般的な原因です。 NSOIは局所化することもまた拡散することもあります。限局した場合、炎症は外眼筋(眼窩筋炎)、涙腺(涙腺炎)、強膜(強膜炎)、ブドウ膜(ブドウ膜炎)、ならびに上眼窩裂および海綿静脈洞(トロサハント症候群)に影響を及ぼします。びまん性になると、NSOIはびまん性に眼窩脂肪組織を巻き込むことがあります。 NSOIは甲状腺眼症および眼窩リンパ腫に次いで3番目に多い眼窩疾患です。 NSOIは放射線画像上でも臨床的にも悪性疾患に似ることが有ります。したがって、他のすべての炎症原因が除外された後に初めて診断される、除外の診断の結果としての診断名です。治療法の選択肢は多様であり、手術、ステロイド、化学療法薬、および放射線療法が含まれます。

歴史

非特異的眼窩炎症は1905年にBirch-Hirschfeldによって最初に報告されました。それはUmikerらによって1954年に炎症性偽腫瘍と命名されました。悪性腫瘍の経過に似る傾向があるためです。現在、非特異的眼窩炎症および眼窩炎性偽腫瘍は互換的に使用することができる診断名となっています。

定義

NSOIは、既知の局所的または全身的な原因を伴うことなく、さまざまな程度の線維症を伴う多形性リンパ球浸潤を特徴とする眼窩の良性炎症過程です。

頻度

NSOIの真の発生率は、広範囲の症状と普遍的に認められた定義の欠如を考えると評価するのが難しいです。 NSOIは、眼窩障害の最大6.3%を占めることが示されています。

NSOIにおけるサブタイプの頻度

Swamy et alは、生検で証明されたNSOIを有する24人の患者を調査し、そして涙腺が54.2%(13/24)、外眼筋が50.0%(12/24)、眼窩脂肪が75.0%(18/24)、強膜が4.2%(1/24)、視神経20.8%(5/24)、その他8.3%(2/27)において影響を受けていたと報告しました。

病理組織学

NSOIの病理組織学的スペクトルは、典型的なびまん性多形性浸潤からリンパ性、肉芽腫性、硬化性、好酸球性または血管炎性の炎症までの広範囲の症状に続発し、一般に診断不能です。リースは5つのサブディビジョンを提示し、ファローは2つのクラスを提案しました。しかしながら、今日まで、一つの分類体系が普遍的に受け入れられてはいません。

病態生理学
NSOIの病因は現在知られていません。感染性および免疫媒介性の病因の両方が関係しています。 Purcell and Taulbee は、連鎖球菌性咽頭炎の確認後2週間以内に新たに発症した眼窩筋炎の症例​​を報告しました。
NSOIは、クローン病、全身性エリテマトーデス、慢性関節リウマチ、重症筋無力症、強直性脊椎炎を含むさまざまなまたはリウマチの症状と関連しても観察されています (Mombaerts et al)彼らのシリーズでNSOI患者の10%が同時に自己免疫疾患を持っていたことがわかりました。 Sobrin らによる別の研究では、眼の炎症のためにインフリキシマブで治療された27人の患者のうち21人が偶然のリウマチ性疾患を患っていることがわかりました。アタベイらは眼筋抗原に対する循環抗体が眼窩筋炎患者に存在することを報告しました。彼らは、55および64キロダルトンの眼筋筋膜タンパク質に対して活性を持つ自己抗体を発見しました。これは、眼窩筋炎患者の63%に見られ、健康な患者では16-20%に見られました。この自己免疫が何らかの眼窩筋炎の眼メカニズムであり得ることが提案されている。しかしながら、このタンパク質に対する抗体は甲状腺眼症にも見られています。さらに、NSOIの典型的研究ではNSOIの主要なメカニズムであるとしてこのタイプの自己免疫説に対して反対しています。

外傷は血管透過性の増加を引き起こし、抗原物質の放出を引き起こし、それが次に炎症性カスケードを刺激することが提案されています。彼らは、NSOIの多様な性質および多様性が、抗原性物質を様々な眼窩構造に送達する結合組織および毛細血管のネットワークによって説明され得ることを提案しています。 Wladis 等は、9つの異なる分子について定量的サイトカインアッセイを行い、6つのサイトカインがNSOI(インターロイキン-2、-8、-10、-12、ガンマインターフェロン、および腫瘍壊死因子アルファ)において有意に上昇したことに注目しました。動物モデルが提案されていますが、NSOIの病態生理学および最適な治療プロトコルをよりよく理解するためには、より完全なモデルが必要です。 CD20、CD25、およびToll様受容体の干渉は将来の治療法の基礎を提供する可能性があります。免疫介在性の病態生理学は、サイトカインの増加および全身性コルチコステロイドおよび他の免疫抑制剤に対する有利で迅速な炎症反応によって強く示唆されています。これらの治療法については、管理の節でさらに説明します。(診断編に続く https://www.kiyosawa.or.jp/uncategorized/53189.html

Categorised in: 神経眼科